遇到了“恶性程度最高的”髓母细胞瘤，也可以继续扬起生命之帆

髓母细胞瘤属于原始神经外胚叶肿瘤，一度被认为是恶性程度最高的颅内肿瘤类型，好发于儿童。

这种“恶性程度最高的颅内肿瘤”最近被投入越来越多的关注，发现髓母细胞瘤在预后上存在明显的个体差异性，我总结了以下四点原因：

1.在既往基于石蜡病理的时代，就已经发现经典型髓母细胞瘤具有中等预后，而结节型预后较好，唯有大细胞/间变性肿瘤具有非常差的预后；

2.自2016年起，WHO推荐更能反映肿瘤生物学特性的分子分型，在四种分子分型 WNT, SHH , group 3和group 4中，WNT亚型患者预后非常好，SHH组和4组患者预后中等，唯有3组患者最易复发和死亡；

3.新近的研究发现肿瘤的起病部位对于预后也具有影响，经典的髓母细胞瘤常位于中线部位（小脑蚓部），但我们主要基于成年人的研究发现该肿瘤类型也可发生于侧方的桥小脑角，和中线部位的肿瘤相比，侧方的髓母细胞瘤具有更有利的分子分型和预后，成果发表于神经外科的国际经典期刊（图1）；

图1我们团队的临床研究显示位于桥小脑角的髓母细胞瘤具有更好预后

4.年龄是公认的预后影响因素，相比儿童，成年人起病的髓母具有更好的预后。

学术内容总归有些抽象，我来介绍最近一个手术病人的诊疗过程，借此来鼓励病员朋友战胜疾病的信心。这位年轻而富有朝气的女性是我校检验系即将毕业的检验系研究生，在入职体检时发现小脑蚓部巨大占位病变，伴幕上脑积水，到我门诊就诊时已有明显的头痛等高颅压症状，因为病情紧急，入院后优先安排了她的手术，手术非常顺利，术中不但全切病变，也彻底解决了梗阻性脑积水的问题，可谓“一箭双雕”!同时没有新增的神经功能障碍。该同学在术后进行了系统的辅助放化疗。前些日子到我门诊复诊时，磁共振显示术区良好，无丝毫复发迹象(图2)!

图2：髓母细胞瘤病例，术后随访磁共振显示肿瘤全切，无复发。

这个病员朋友留给我深刻印象，一源于她是我院的研究生；二源于她在随访时送我一个小礼物，我感受到了她眼中对医务人员的真诚；但更打动人的，是她告诉我正在准备重新踏入社会，准备工作事宜......在此给广大病友同志们鼓劲，即使遇到了象髓母细胞瘤这样“恶性程度最高的颅内肿瘤”，也无需绝望，只要积极面对，勇敢和病魔作斗争，仍能重新鼓起生命之帆！