静脉畸形科普一：海绵状血管瘤是血管瘤吗？

20世纪80年代以前，国内外对血管瘤和血管畸形的命名及分类非常混乱，甚至至今仍将血管瘤与血管畸形混为一谈。1982年，哈佛大学医学院儿童医学中心整形外科的Mulliken和Glowacki教授，根据多年临床与基础研究， 澄清了长期以来对两类疾病的模糊认识，明确提出脉管性疾病分为血管瘤和脉管畸形（包括血管畸形及淋巴管畸形）。

血管瘤是具有血管内皮细胞异常增生的肿瘤或类肿瘤性疾病，脉管畸形则是无内皮细胞异常增生的非肿瘤性先天性发育畸形，两者的生物学行为和自然病史有着本质的区别。旧称的海绵状血管瘤也并不是血管瘤，而是脉管畸形中的静脉畸形。

什么是静脉畸形？

静脉畸形（Venous malformation，VM）旧称海绵状血管瘤，是静脉异常发育产生的静脉血管结构。畸形由大小不等的扩张静脉构成，是一种低流速的脉管畸形，随身体的发育呈一定速度的生长，无自愈性，不会自行消退。静脉畸形通常以单一静脉结构存在，也可与其他血管结构混合， 形成毛细血管静脉畸形或淋巴静脉畸形等混合畸形。

临床表现

静脉畸形临床表现不一， 从独立的皮肤静脉扩张，或局部海绵状肿块，到累及多组织和器官的混合型。 出生时即存在，大部分可以被发现，少部分在幼年或青少年时才被发现。头、颈、颌面为好发部位，四肢、躯干次之。 其生长速度与身体生长基本同步，不会自行退化，发病无性别差异。

覆盖在静脉畸形上的皮肤可以正常， 如累及皮肤真皮层则表现为蓝色或深蓝色；毛细血管静脉畸形的皮肤为深红色或紫色；淋巴静脉畸形混合型表现为皮肤淋巴小滤泡（常伴有过度角化）。

局部为柔软、压缩性、无搏动的包块，包块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。 如静脉畸形在面颈部者，在低头、屏气或压迫颈浅静脉时充盈增大；小儿表现为哭闹或用力挣扎时膨大；病灶位于四肢者，肢体抬高时病灶缩小，低垂或上止血带时则充盈增大。

有时可触及瘤体内有颗粒状静脉石。静脉血栓形成，表现为反复的局部疼痛和触痛， 也可因血液淤滞于扩张静脉腔内造成消耗性凝血病。瘤体逐渐生长增大后，可引起沉重感和隐痛。

位于眼睑、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤体，常影响外观，并可引起相应的视力、吞咽、语音、呼吸等功能障碍； 侵及关节腔可引起局部酸痛、 屈伸异常。静脉畸形也可只发生于肌肉而不侵入皮肤，如常见的咬肌内静脉畸形。 皮下静脉畸形可影响邻近的骨骼变化，在面部多表现为骨骼变形及肥大，而在四肢者多表现为骨骼脱钙和萎缩。 淋巴静脉畸形多表现为肥大和变形。