科研进展 | Rheumatology| 抗合成酶综合征的大腿MRI特点，及与皮肌炎、免疫介导坏死性

抗合成酶综合征（Antisynthetase syndrome, ASS）是一组以肌炎、间质性肺病（Interstitial lung disease, ILD）、关节炎、皮疹和雷诺现象为特征，血清中存在抗氨基酰tRNA合成酶（Aminoacyl transfer RNA synthetase, ARS）抗体的自身免疫性多系统疾病，目前已报道抗Jo-1抗体等十余种抗ARS抗体。近年来人们发现束周分布的肌纤维坏死、肌束衣病变等为ASS区别于其他炎性肌病的病理学特征，但目前国内外针对这组患者骨骼肌受累的系统性评价尚少，尤其是包括肌肉磁共振成像（Magnetic resonance imaging, MRI）等在内的骨骼肌影像学改变的描述十分匮乏。

肌肉MRI检查具有便捷性、无放射性、可重复性和非侵入性等优点，在疾病的诊断、活动性及严重性评估、肌活检部位的选择以及随访监测中起着重要作用，在免疫介导坏死性肌病（Immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM）、皮肌炎（Dermatomyositis, DM）等其他炎性肌病中均已经得到应用。ASS患者的肌肉MRI改变模式为何，以及其与其他炎性肌病相比的特征何在，有待进一步研究。

近日，北京大学第一医院神经内科神经病理组王朝霞主任医师与袁云主任医师课题组在Rheumatology (Oxford) 杂志（2021影响因子：7.58，JCR分区：Q1）在线发表题为Thigh MRI in antisynthetase syndrome, and comparisons with dermatomyositis and immune-mediated necrotising myopathy的病例对照研究，系统探讨了ASS患者大腿MRI的改变特点，及其与DM、IMNM相比的特征所在。

这是一项单中心回顾性研究，纳入了在2010年至2021年间于北京大学第一医院神经内科、呼吸内科、风湿免疫科及儿科等多交叉学科就诊的进行了大腿MRI检查的51例ASS患者，男女比例1:1.8，中位年龄52岁，中位病程7个月，各抗ARS抗体检出率依次为Jo-1 47.1%、EJ 21.6%、PL-7 17.6%、OJ 5.9%、PL-12 3.9%、ZO 3.9%，未检出抗KS与抗Ha抗体。纳入同期就诊的、进行了大腿MRI检查的56例DM、61例IMNM患者作为疾病对照（共117例）。

这项研究表明，ASS患者最常见的大腿MRI异常为肌筋膜水肿（90.2%），而后为肌肉脂肪化（68.6%）、肌肉水肿（62.7%）与皮下组织水肿（60.8%），且含较多肌腱成分的小肌肉及其肌筋膜受累突出。相较于IMNM，ASS与DM患者的大腿MRI改变模式更为接近，其肌肉水肿主要呈肌周（75.0%）、斑片状（93.8%）及网格状（93.8%）分布。多因素分析发现阔筋膜张肌筋膜的显著水肿（80.4%）、收肌相对保留（40.6%）与双侧不对称性水肿（39.4%）为ASS区别于DM及IMNM患者的MRI特征所在。本研究为今后炎性肌病的影像学诊断以及病理学机制探究提供了依据。

北京大学第一医院神经内科王朝霞主任医师为本文的通讯作者，八年制研究生张文浩和主治医师郑艺明为本文共同第一作者。北京大学第一医院神经内科袁云教授、张巍主任医师、郝洪军主任技师等科室同仁，以及北京大学第一医院医学影像科、呼吸内科、风湿免疫科、儿科等合作科室在本研究中都提供了大力帮助。

原文链接：

https://oxfordjournals.org/rheumatology/advancearticle/doi/10.1093/rheumatology/keac269/6580203?searchresult=1＆login=true＆token=eyJhbGciOiJub25lIn0.eyJleHAiOjE2NTQzMDg0NzgsImp0aSI6ImZmMTVjMzZlLTcxNmEtNGQxMi1iMjYzLTg5N2MzZDJkZGNhNyJ9.＃

参考文献：

Zhang W, Zheng Y, Wang Y, et al. Thigh MRI in antisynthetase syndrome, and comparisons with dermatomyositis and immune-mediated necrotising myopathy [J]. Rheumatology, 2022. DOI: 10.1093/rheumatology/keac269.