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谢立簃 三甲
谢立簃 副主任医师
复旦大学附属肿瘤医院 放射治疗中心

霍奇金淋巴瘤

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霍奇金淋巴瘤在所有肿瘤诊断里少于1%。根据地理位置不同,发病多少、发病年龄和病人性别分布都有显著不同。年龄-发病率曲线在发达国家呈双峰模式分布,在25岁左右有一个峰,在60-70岁出现第二个峰值,男性为主。

年轻人最常见的组织学类型为结节硬化型,病因往往是由于暴露于感染源和/或社会经济地位较高,包括兄弟姐妹少、玩伴少、父母学历高等。在经济不发达的地方,年轻人发病少见。发展中国家里比较多见的亚型为混合细胞型,第一个发病高峰在男孩里,之后多见于年纪大一点的病患。霍奇金淋巴瘤的发病原因包括先天的基因对这个疾病易感、免疫系统的反应性损伤、环境暴露,尤其是一些特别的感染源。那些先天基因对这个疾病易感的患者和环境暴露等因素会造成霍奇金淋巴瘤出现家族性聚集现象,其中一级亲属的发病率呈5倍上升,年轻病人的兄弟姐妹呈7倍上升,其中同性别兄弟姐妹的发病风险上升更明显,这可能是因为同性别兄弟姐妹合用的环境暴露因素更多。一项年轻双胞胎研究发现,同卵双生双胞胎发病风险呈近百倍增高,而异卵双胞胎的发病风险并没有增高。高危家族基因组筛查发现了4号染色体上的易感基因,一系列的特定人白细胞抗原(HLA)单倍型,以及6号染色体短臂21.32位置(这是一个免疫功能区)和霍奇金淋巴瘤的发病风险增高有关。有些亚组的淋巴瘤与Epstein-Barr病毒(EB病毒)有关,得过传染性单核细胞增多症的病人罹患霍奇金淋巴瘤的风险会高出三倍,特别是那些和EB病毒相关的霍奇金淋巴瘤。针对EB病毒上的一种衣壳抗原的免疫球蛋白G和免疫球蛋白A上升比临床症状提早几个月甚至几年出现,可以及早提示肿瘤的存在。混合细胞型中EB病毒阳性的病人比较多,结节性硬化型里比较少。由于免疫反应与HLA类型有关,所以有这些HLA单倍型的病人可能更容易受某些感染源感染,进而导致霍奇金淋巴瘤发病风险增加。

参考文献:

[1].Tepper, J.E., Gunderson and Tepper‘s Clinical Radiation Oncology. Fifth Edition. 2019: Elsevier.

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

谢立簃
谢立簃 副主任医师
复旦大学附属肿瘤医院 放射治疗中心