儿童及青少年皮下脂膜炎T细胞淋巴瘤：多药联合化疗或免疫调节治疗？

皮下脂膜炎T细胞淋巴瘤（panniculitis-like T-cell lymphoma, SPTCL）是一种罕见的高度异质性的细胞毒性T细胞淋巴瘤，部分患者伴有噬血细胞综合征（HPS），其进展迅速，过去认为预后相对较差。在儿童青少年中更是极为罕见。目前尚无标准治疗方案，以往最常用的治疗方法为多药化疗，文献报道缓解率仅为为0 ~ 67%，有的病人甚至需要造血干细胞移植治疗。

日前，国家儿童医学中心北京儿童医院淋巴瘤团队段彦龙主任在国际知名罕见病杂志“Orphanet Journal of Rare Diseases”在线发表了回顾性总结北京儿童医院自2010年初至2021年底收治的近2000例非霍奇金淋巴瘤患者中，经病理确诊的18例SPTCL患儿的临床特征及治疗方案的报告，比较了多药化疗与免疫调节治疗的临床疗效。这是迄今为止，经病理学证实的单中心报告中数量最多的儿童皮下脂膜炎T细胞淋巴瘤病例队列。

本研究的结果表明儿童及青少年SPTCL预后相对较好。 既往多药及长期化疗治疗疗效明确，免疫调节治疗作为多药化疗前的一线治疗也可使SPTCL患儿获益，还需要注意HAVCR 2突变检测以识别需要强化治疗的HPS患儿。另外研究还解答了人们既往的困惑，表明了该病与EB病毒无明显相关性。

原文见附件链接。