特发性门脉高压合并门脉血栓、门脉海绵样变的脾（部分）切除断流术治疗

2023年06月04日 · 来自专栏医学科普

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特发性门脉高压症是门脉高压症里面一种病例数不多的类型，患者没有肝硬化，门脉高压症形成的原因是源于肝脏的血管病变。大部分患者是因为脾脏显著增大，白细胞、血小板明显降低就诊，有部分患者是合并有食道胃底曲张静脉破裂出血就诊。这类患者往往比较年轻，不知不觉中疾病进展，有了症状才去就诊，查了一通之后往往只能发现有门脉高压症表现（食道胃底静脉曲张、脾大、脾功能亢进），却查不出来具体的原因。最终的准确诊断依赖于肝脏病理活检，大部分提示的是非硬化性门脉高压，考虑肝脏血管病变。这类患者有个特点就是门静脉压力比较高，门静脉系统血管会显著增宽、曲张，脾脏明显增大，好多都是合并有巨脾。随着门静脉系统血流动力学的改变，门静脉系统会逐渐形成门静脉血栓，血栓有进行性加重的趋势。血栓形成机化后导致部分门静脉闭塞，门静脉周围大量侧枝循环血管形成，门静脉海绵样变形成，保证着肝脏的门静脉系统的血流灌注。这类患者疾病进展到一定程度，会导致重度食道胃底曲张静脉，反复出血。脾脏显著增大，白细胞、血小板显著降低，脾功能亢进明显。门静脉主干往往闭塞，周围形成大量门脉海绵样变。患者面临的核心问题是食道胃底曲张静脉破裂出血风险、巨脾及严重的脾功能亢进。对于这类患者的诊疗往往比较棘手，由于患者严重的脾功能亢进导致的白细胞、血小板显著降低，使得针对食道胃底静脉曲张破裂出血的内镜下治疗存在相对禁忌。患者由于门静脉的血栓形成，使得TIPS治疗也无法实施。而且使得肝脏移植也没法实施。由于门静脉周围大量的门脉海绵样变的形成，早期的理念是不建议行脾脏切除的，因为脾脏切除之后血小板的显著增高及脾静脉残端血管盲端的形成会加重门静脉系统血栓，有可能导致门脉海绵样变的血管内血栓形成而闭塞，导致肝脏门静脉的血管灌注减少或者消失，诱发肝功能不全。近年兴起的新术式脾部分切除断流术，由于行的是脾脏部分切除，保留了部分脾脏及剩余脾脏的血管，使得剩余脾脏的血液能够通过脾静脉回流入门静脉，由于门静脉系统有血液回流的冲刷作用，使得门静脉系统血栓形成的几率降低，尤其是对于门静脉周围的海绵样变，由于有回流的血液，也使得其内部形成血栓的几率降低。针对特发性门脉高压合并门脉血栓、门脉海绵样变的患者，如果患者反复出血、巨脾以及严重的脾功能亢进，行脾部分切除断流术可以作为一种有效的治疗手段来降低食道胃底曲张静脉破裂出血风险，解决脾大脾功能亢进。有的时候，脾部分切除可能就成为了唯一能够实施的治疗手段。但是对于特发性门脉高压合并门静脉血栓、门脉海绵样变的患者，由于腹腔中形成大量的异常分流、曲张血管，脾脏显著增大，门静脉周围海绵样变的形成，使得手术的难度及风险大大增加，可能是门脉高压症手术方面的天花板级别的手术。这类患者的脾部分切除断流术手术时间长、出血风险大，还不一定能够保留住部分剩余脾脏。而且术后脾脏断面出血、腹腔出血的风险也大大增加。但是一旦实施成功，能够彻底解除患者的脾大脾亢，缓解食道胃底静脉曲张，有效降低出血风险，患者生活质量大大改善。

下面展示的就是一位特发性门脉高压症合并食道胃底静脉曲张、巨脾脾功能亢进；门脉系统血栓、门脉海绵样变的患者。该患者巨脾，有腹胀症状，食道胃底静脉重度曲张，出血风险极大。门脉系统血栓形成机化，大量海绵样变，腹腔大量异常分流、曲张血管。就诊我科后，综合评估完，认为行脾部分切除断流术能够降低患者出血风险，解除脾大脾亢，改善患者生活质量。手术难度大，但是术前周密规划，手术风险可控，疗效也有保证。患者顺利行脾部分切除断流术，手术时间较长，患者术后恢复顺利。术后复查显示剩余脾脏存活良好，门静脉系统血栓未见加重，门静脉系统血管结构趋向正常。患者白细胞血小板恢复正常，腹胀症状消失，手术效果立竿见影。