胎儿静脉导管缺失

一、概述

胎儿静脉导管缺失是一种罕见的先天性畸形，可引起胎儿出现水

肿或心功能异常。

胎儿静脉导管是胎儿时期连接肝而产生的静脉（图1）。胎儿在

成长过程中，为了适应生理需要，当脐静脉逐渐发育、胎盘功能发达后，胎儿在母体内的血液循环，从脐静脉或者胎盘汇集来的一部分血液，通过胎儿静脉导管，进入下腔静脉。其余部分的血液，则不经过静脉导管而进入下腔静脉。静脉导管随着胎儿的长大也会发育增大，但是在胎儿出生后，静脉导管会退化消失。

图1 胎儿脐静脉导管的形成

注：双侧总主静脉卵黄静脉，脐静脉均汇入静脉窦(A)，分别将胚体、卵黄囊及胎盘血液引流入心。随着肝发育并逐渐增大，左、右卵黄静脉与肝相邻的一段被包入肝内，并在肝内分支与肝窦相连，发育成肝内门静脉，其远段位于肝外，自卵黄囊到肝，最终发育成肝外门静脉(B、C、D)。同时双侧脐静脉与肝内门静脉之间形成血管交通(B)，在胚胎发育过程中整个右脐静脉及左脐静脉的近心段逐渐萎缩消失(C)，只有左脐静脉的远心段保留并增粗，血液经肝回流入心，形成正常的脐静脉(D)。左脐静脉入肝后的血流到注入下腔静脉之间主要管道就是静脉导管（C与D）。

二、胚胎发育与畸形特征

正常情况下，脐静脉输送的血液含氧量高，部分通过静脉导管经下腔静脉、右心房、卵圆孔进入左心房；部分脐静脉血通过与左门脉相连，供养肝的发育，经肝静脉、下腔静脉入右心房。静脉导管在分娩后1~2天保持开放状态；6~7天后，32%的静脉导管闭合； 17~18天后，89% 闭合。

在胚胎时期，有左、右脐静脉及左、右卵黄静脉。右脐静脉和左脐静脉靠近心段在发育过程中逐渐退化。卵黄静脉形成肝窦网，残存部分形成胃区肝门静脉系统的大部分。左脐静脉远心端与肝窦沟通，形成静脉导管（图1）。原始静脉的退化异常和新生血管未发育或未吻合，导致静脉导管缺失。静脉导管缺失胎儿，脐静脉主要通过以下方式连接:肝内分流(脐静脉与门静脉相连接)、肝外分流(脐静脉直接与体循环相连:脐静脉在肝上方直接连于下腔静脉、脐静脉在肝下方直接连于下腔静脉、通过脐周静脉引流、脐静脉直接连于髂静脉、脐静脉直接连于右心房(图2)。

图2 静脉导管缺如，导致脐静脉血流改变方向

注：A.脐静脉直接连于右心房; B. 脐静脉与门静脉相连接；C.脐静脉在肝上方直接连接于下腔静脉；

D.脐静脉在肝下方直接连于下腔静脉； E.通过脐周静脉引流；F.脐静脉直接连接于髂总静脉。

部分胚胎可因某种原因，在胎儿生长发育过程中的某一阶段出现静脉导管闭锁，脐静脉血流经门静脉循环回流人右心房。

静脉导管缺如常合并心扩大、水肿和门静脉发育不良或缺如，国外报道 86例静脉导管缺如病例，肝内分流28例，肝外分流57例，肝内、外分流合并心脏扩大者分别为3例和46例，水肿者分别为10例和 14例，门静脉发育不良1例或缺如14例。

静脉导管缺失合并其他的异常有非整倍体染色体异常、局灶性肝坏死或钙化、膈疝、输尿管梗阻、面部畸形、心畸形及奴南综合征等。

三、产前检查

在怀孕期间，查胎儿心彩超时，一定要检查静脉导管是否存在，静脉导管在胎儿出生后，一般情况会自然消退。胎儿在母体内的生长发育依靠脐血管和胎盘与母体进行交换。母体血经过胎盘进入胎儿体内，主要经过2条静脉，一是肝的门静脉，另一条是经过静脉导管进入下腔静脉。如果胎儿静脉导管缺失，会引起胎儿血流受阻，引起胎儿组织水肿。同时进入胎儿体内下腔静脉的血流量减少，营养供应受阻，胎儿血容量不足，引起胎儿心功能紊乱以及营养不良、发育受阻等先天性疾病。孕产期检查，可以有效监测胎儿的生长发育情况，如出现胎儿静脉导管缺失，应及时评估胎儿健康情况，作出合理医学干预。

四、临床处理及预后

肝内分流者，脐静脉血直接灌注肝，造成肝高灌注及门静脉高压，这将导致肝细胞损害、血浆蛋白合成及分泌功能受损。肝外分流者，出现心力衰竭、胎儿水肿、产后肝功能异常等发生的概率增高。静脉导管缺失的预后与是否合并其他畸形、染色体异常、脐静脉分流的方式有关。据多篇文献报道共110例静脉导管缺失胎儿，40%合并其他严重结构畸形或染色体异常，预后不良;单发静脉导管缺失约为58%，存活并干预的后良好的占67%左右。

摘编自《胎儿畸形产前诊断学》