多发肝囊肿和多囊肝有区别么？

答案是：有

我们一般说的单纯性多发肝囊肿发病率较高高，患者没有家族史，男女发病率相近，一般不伴有多囊肾。大多数患者终生都可能没有任何临床症状，也无需治疗，仅需定期随访监测囊肿变化情况。

我们重点说一下多囊肝。

多囊肝（polycystic liver disease，PLD）与单纯性肝多发囊肿不同。多囊肝虽然是良性疾病，但是让医生非常头疼，因为它的囊肿是在进行性增多增大的。多囊肝是一种罕见的遗传性疾病，多见于女性，一般肝囊肿数量大于20个。患者可以表现为孤立性多囊肝，即患者只有肝脏是多发囊肿；另一种情况是合并多囊肾，即患者同时有肾多发囊肿，这种情况还可以分为常染色体显性多囊肾和常染色体隐性多囊肾两种，后一种类型比较少见，多见于儿童。

尽管PLD可由多种不同的基因突变所导致，但是表型十分一致，临床表现为胆管细胞来源、充满囊液的肝囊肿的进行性发展。

而多囊肝（PLD）以前也被认为是ADPKD的一种，但是现在发现PLD与ADPKD是不同的疾病：PLD可以不合并多囊肾，而且致病基因不同（虽然二者都是常染色体显性遗传），目前已有多个基因位点被证实：PRKCSH（约占ADPLD病例的20%）和SEC63（约占ADPLD病例的15%）等，它们编码的是hepatocystin蛋白。

大多数 PLD 患者无症状，但随着囊肿数量及体积的不断增大，可造成以下危害：

① 压迫周围器官从而导致腹胀、喘憋、腹痛等症状。

② 囊肿长期持续压迫肝组织，可造成肝硬化和门静脉高压症，甚至肝功能衰竭（文中开头提到的那位女士就是这样的发展病程）。

③ 囊肿继发破裂、感染、出血等。

④ 因多囊肝的患者多合并多囊肾，因此PLD患者可同时伴有肾功能损害。