β-受体功能亢进症

（一）功能性心血管疾病

是由自主神经系统功能异常所致，不伴心血管系统器质性病变的一组疾病。包括直立不耐受(0I)、β-受体功能亢进症和不适当窦性心动过速(IST)等，其中OI包括血管迷走性晕厥(VVS)、体位性心动过速综合征(POTS)、直立性低血压(OH)和直立性高血压(OHT)等。

（二）β-受体功能亢进症（β-receptor hyperfuction）

儿童青春期较为常见的功能性心血管疾病，常见于女童，发病机制是由于体内内源性儿茶酚胺水平正常而β-受体对刺激反应性增强所致的心悸、胸闷、多汗、乏力、心率增快等为主要表现的一组临床症候群或综合征。发病来看，病因包括高度紧张、焦虑、精神创伤、过度疲劳等导致中枢神经系统功能失调，进而引发自主神经功能紊乱，交感神经张力过高，肾上腺素β-受体反应增强所致。

（三）流行病特点

发病年龄分布广泛，80％在20-40岁之间，女性多于男性，3：1－6：，发病前多有诱因：过劳、高度紧张、精神创伤、感染等，少数无诱因。本病误诊率高，据既往文献报道，华西医科大学附属第二医院报告9例病人，7例诊断“心肌炎”2例诊断“上呼吸道感染”。

（四）临床表现

该病的临床表现多种多样，且缺乏特异性，主要临床症状包括1.胸闷、气短、心悸为主，少数有心前区不适或胸痛等心血管疾病症状；2..多伴有头晕、头痛、焦虑、情绪易激动、失眠、记忆力减退、手足发麻、乏力等，还可有多汗、低热、口干、手颤抖等自主神经功能紊乱的表现；3.症状间断性，时轻时重或时有时无；4.查体：心率增快，部分患儿收缩压增高、脉压差增大（部分水冲脉），心尖部第一心音亢进。少数患儿可闻及柔和收缩期杂音或提前的心搏；严重者高动力性心力衰竭。

（五）实验室和心电图检查

心电图表现为窦性心动过速（日间），安静状态下学龄前儿童心率＞120 次/min ，学龄儿童心律＞100 次/min 。典型病例常伴有ST-T波改变，在Ⅱ、Ⅲ、aVF 导联和V5、V6 导联改变较为明显，表现为T 波低平或倒置，ST段水平下移。24小时动态心电图：心率变异性分析：昼夜变化大，日间心动过速，夜间或睡眠后心率慢、ST段恢复。体位试验：阳性；而心肌酶谱和肌钙蛋白均在正常范围；心脏超声：心内结构及血流无异常，心脏收缩功能正常，心排血量可增加。

（六）心得安试验有助于β-受体功能亢进诊断

普萘洛尔（心得安）试验：服药前先描记1 次体表心电图，然后按0.5 mg/kg（最大量不＞20 mg/次）口服普萘洛尔，分别于服药后30 、60 、120 min各描记1 次心电图，心率减慢、ST段恢复正常、T 波变为直立者为阳性。

（七）诊断标准

目前尚无统一的诊断标准，多数学者主张：（1）发病年龄：青壮年较多见，在儿科以学龄期儿童常见，且女性患儿为多；（2）常以胸闷、心悸、头晕、多汗为主要症状，查体可发现心率增快，第一心音亢进，部分患儿收缩压偏高；（3）心电图示窦性心动过速，常伴有Ⅱ、Ⅲ、aVF 导联T波低平或倒置，ST段下移；（4）心得安试验阳性；（5）检测血儿茶酚胺水平正常；（6）应用β受体阻滞剂治疗有效，上述表现消失，预后良好；（7）经心肌酶谱、肌钙蛋白、心脏超声心动图等检查已排除器质性心脏病变。

（八）主要的治疗

1.药物治疗：首选β-受体阻滞剂：注意禁忌症（传导阻滞、支气管哮喘）！，常用的药物包括：美托洛尔：剂量为0.5～2.0 mg/（kg ·d），分2 次口服；阿替洛尔：选择性β-受体阻滞剂，对支气管、血管平滑肌β-受体阻滞作用轻微，副反应小使用安全，而且作用持久，剂量多按0.5～1.0 mg/kg.d，每日清晨1 次口服。注意观察心率或脉搏，出现心动过缓需调整剂量。患儿服药1～2 周后症状明显减轻，复查心电图多恢复正常。疗程应在2 个月以上，停药时需逐渐减量，不要骤停。2.调节植物神经功能：谷维素（维生素B1）：每次20mg，每天3次。中药方剂：黄连温胆汤有一定治疗作用。

（九）预后

β-受体功能亢进症病程冗长，持续数周至数月不等，有反复发作倾向，再次使用β-受体阻滞剂均可获得良好疗效；长期随访，大多数心动过速、高博出量和心电图异常消退，预后良好，少数发展至心力衰竭。