淋巴管瘤

近期，四川大学华西医院小儿外科吉毅教授团队在高质量期刊血管外科杂志JournalofVascularSurgery:VenousandLymphaticDisorder发表研究型论文“Clinicalcharacteristicsandriskfactorsforacuteabdomeninpatientswithabdominallymphaticmalformations”，通过一项单中心、回顾性研究，分析345名罹患腹腔淋巴管畸形（以前成为淋巴管瘤）患者的临床特征和发生急腹症的危险因素。该文第一作者为四川大学华西医院小儿外科硕士研究生杨丛霞、博士研究生邱桐以及主治医师杨敏，通信作者为吉毅教授。淋巴管畸形是一种慢流速血管畸形，其发生机制尚未完全阐明。根据2018年国际脉管异常研究学会(ISSVA)的最新分类，淋巴管畸形可分为普通型淋巴管畸形、弥漫型淋巴管异常(GLA)、Gorham-Stout综合征、通道型淋巴管畸形、"获得性"进行性淋巴管异常、原发性淋巴水肿和其他。其中腹腔淋巴管畸形中普通型淋巴管畸形最为常见，根据病灶的最大直径，以2厘米为界，普通型淋巴管畸形可分为巨囊型、微囊型或混合型。普通淋巴管畸形最常见于头颈部等淋巴组织丰富的部位，而腹腔淋巴管畸形非常罕见，住院患者中发病率约为1/140,000。既往研究表明大约50%-60%的腹腔淋巴管畸形患者在1岁以内出现临床症状，90%的患者在2岁出现临床症状或体征，成年后延迟发病是相对罕见的。并且腹腔淋巴管畸形的临床表现多种多样，不具备特异性，主要取决于病变的大小和位置，以及是否发生并发症。绝大部分患者通常是由于其他疾病常规检查时偶然发现；然而，一部分患者也会出现如囊内出血或感染、肠扭转或肿块效应(如输尿管梗阻或血尿)等并发症，导致患者出现明显的腹部不适。由于腹腔淋巴管畸形起病隐匿，临床表现不特异，及时诊断是具有挑战性的。然而，该病亦可急性起病，导致急性腹痛，影响患者的生活质量和预后。因此，我们进行了一项回顾性、单中心、观察性研究，包含了迄今为止最大的腹腔淋巴管畸形患者队列，旨在探讨腹腔淋巴管畸形的临床特征和发生急腹症的危险因素，以更好地诊断和管理腹腔淋巴管畸形。我们收集了从2008年12月至2023年1月期间病理学确诊为腹腔淋巴管畸形患者的临床资料，详细分析腹腔淋巴管畸形患者的人口统计学特征、临床表现、并发症以及发生急性腹痛的危险因素。通过统计学分析，我们发现在儿童患者中，腹腔淋巴管畸形主要在3-5岁出现临床症状，而在成人患者中，超过一半的患者在45岁前就诊。并且在儿童患者中，42.5%(77/181)的患儿会出现急腹症，而成人患者中4.9%(8/164)的患者会发生急腹症，表明儿童比成人更容易出现急腹症。其次，腹腔淋巴管畸形最常见的部位是腹膜后，其次是肠系膜，其中接近1/4的患者在整个病程中会发生急腹症。再者，腹腔淋巴管畸形会发生囊肿破裂、囊肿感染、肠梗阻/肠扭转、压迫周围组织等并发症，其中肠系膜淋巴管畸形最常见的并发症是肠梗阻/肠扭转，也是最容易出现急性腹痛的病灶。通过统计学分析，我们发现儿童患者、小肠肠系膜淋巴管畸形、囊肿感染、囊内出血以及发生肠扭转/肠梗阻是腹腔淋巴管畸形患者发生急性腹痛的5个独立危险因素。最后我们对全组患者进行了术后平均5.0年的随访，其中2名(0.60%，2/345)患者分别于术后6个月和1年在原发部位出现了淋巴管畸形复发，但是病灶较治疗前明显缩小，未引起任何腹部不适，说明及时诊断和手术治疗是存在意义的。从以上的研究可得出结论，由于腹部淋巴管畸形起病隐匿，在临床上容易漏诊和误诊。位于不同部位的腹部淋巴管畸形可能发生的并发症是不同的，肠系膜淋巴管畸形可表现为完全性或不完全性肠梗阻，而腹膜后淋巴管畸形主要表现为病变对周围器官或组织的压迫。此外，儿童患者、肠系膜淋巴管畸形、囊肿感染、囊内出血和肠扭转是腹腔淋巴管畸形患者发生急腹症的独立危险因素。再者，对于腹腔局限性普通型淋巴管畸形，手术治疗是有效的。成人和儿童的腹腔淋巴管畸形具有不同的发病和临床特征空肠是肠道中最常出现淋巴管畸形的部位

淋巴管畸形LymphaticMalformations，LMs，又称淋巴管瘤，是一种常见的先天性脉管畸形，好发于儿童，约占儿童良性肿瘤的6%。分为：大囊型、多囊型以及微囊型淋巴管畸形，其中大囊型以及多囊型淋巴管畸形占比最高。我是徐州市儿童医院血管瘤/介入科李炯医生，关于儿童淋巴管畸形的医学科普，将按照病因、发病时间、症状、治疗方案以及各种治疗方案优缺点给大家展现，这样更直观明了。【发病年龄】淋巴管畸形发病年龄跨度大，从胎儿至青少年均可发病，但主要集中于新生儿或低龄儿童，多在2岁以前发病。【发病部位】以颌面部颈部最为常见，约占70%左右，其次为腋下及四肢等部位。【病理病因】从病理上看，淋巴管畸形是由于淋巴管发育异常局部淋巴管无法连接至正常淋巴系统，造成淋巴液引流障碍所致。【门诊】门诊接诊淋巴管畸形的患儿大概分为四种情况，1、孕妇产检（孕后期）超声检查发现胎儿体表囊型肿物，胎儿磁共振检查进一步明确诊断；2、患儿出生时即被发现体表包块，按压较柔软，呈水囊样，无痛感；3、患儿出生时没发现，家长无意间发现患儿体表囊性肿物，但患儿无明显不适，这部分患儿年龄集中在2岁以内，特别是几个月龄的患儿；4、自幼未发现病灶，由于激烈运动或磕碰挤压，造成原本闭合的淋巴管畸形腔内出血，迅速肿大成巨大肿物，患儿有轻微症状如疼痛，呈水囊样但张力较高，这部分患儿主要集中在学龄期儿童，甚至是青少年。【淋巴管畸形特点】体表囊性肿物，表面肤色正常，或皮下轻微发青（淋巴管畸形出血引起），按压无痛感或轻微疼痛不适，如水囊样改变，高发于颌面部、颈部、腋下以及四肢，甚至是胸背部等。【辅助检查】1、超声检查提示无回声区，有分隔，呈囊状改变，CDFI：无血流信号，2、磁共振检查提示长T1长T2信号，囊状改变，压脂序列呈高信号，增强无明显强化。目的：1、超声检查用于明确诊断，2，磁共振检查用于了解淋巴管畸形病灶范围、侵及周围组织情况以及是否包绕重要器官如血管神经以及气管等。【门诊诊断】淋巴管瘤或者淋巴管畸形【鉴别诊断】1、囊肿：发生在关节部位如腱鞘囊肿，发生在颈部如腮裂囊肿及甲状舌骨囊肿，发生在颌下部位如颌下腺囊肿等；2、血管畸形：青紫色，静脉石形成时会有疼痛感。【治疗方案选择的原则】总体原则是：尽量选择简单、安全、无痛、微创以及对患儿创伤较小的治疗方案。【治疗方案】硬化治疗。【关于硬化治疗】用细针穿刺淋巴管畸形囊腔，抽取淋巴管畸形囊腔内淋巴液，在注入硬化剂，注入硬化剂的目的是破坏淋巴管畸形囊壁细胞，最后淋巴管畸形囊腔萎缩闭合纤维化后被机体吸收。【硬化治疗效果】按疗程硬化治疗后，一般1/3个月复查，超声检查提示淋巴管畸形消失，临床治愈。【替代治疗方案】手术切除【淋巴管畸形治疗方案优缺点】淋巴管畸形治疗方案分为腔内治疗和腔外治疗，相对应的就是硬化治疗和手术切除。所以两种治疗方案侧重点是不一样的，硬化治疗需要考虑淋巴管畸形囊腔内情况，手术切除需要考虑淋巴管畸形周围情况如是否有重要组织器官等。从这方面思考就不难确定它们的优缺点了，总结如下：1、手术治疗，相对比较传统，需要切开后剥离淋巴管畸形周围组织取出淋巴管畸形，优点可以一次治疗，缺点对淋巴管畸形生长部位要求严格，需要周围没有重要组织器官，如重要血管、神经以及气管等，否则手术很难在不伤及这些重要组织或器官的情况下完全剥离淋巴管畸形，而且70%的淋巴管畸形生长在颌面部以及颈部，特别是颈部有重要的大血管、神经以及气管，所以很难进行彻底的剥离，从而造成淋巴管畸形残留导致复发，而且留有疤痕，影响患儿容貌，所以不做常规治疗方案选择：2、硬化治疗也就是腔内治疗，细针穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化剂，破坏淋巴管畸形囊壁细胞，使淋巴管畸形囊腔向心性萎缩纤维化而被机体吸收消失，所以硬化治疗不会对淋巴管畸形周围重要组织或器官造成影响，但是由于淋巴管畸形发病时间较长、反复感染、反复出血，淋巴管畸形会发生无菌性或有菌性炎症导致淋巴管畸形囊壁增厚，增加硬化治疗次数。简而言之：1、手术治疗复杂、痛楚、有疤痕以及易复发；2、硬化治疗简单、安全、无疤痕以及复发罕见。【个人经验总结】1、淋巴管瘤属于旧称，现多称为淋巴管畸形，它不是肿瘤，是先天性脉管畸形；2、淋巴管畸形发生与患儿父母没有直接的关系，是自身发育异常引起的；3、淋巴管畸形过往治疗方案是手术治疗，但是手术治疗创伤大、疤痕以及复发率较高，目前根据诊疗指南以及专家共识推荐硬化治疗，简单、安全、微创、无疤痕、复发罕见；4、需要强调的是硬化治疗需要在影像设备（如超声或DSA）的引导下进行，硬化治疗就更加精准，治疗无“死角”，减少治疗次数，防止残留淋巴管畸形复发，所以不建议“盲打”。5、硬化治疗特别适合颌面部及颈部淋巴管畸形的患儿，不影响患儿容貌。【李炯简介】副主任医师，徐州市儿童医院血管瘤介入科主任。中国医师协会介入医师妇儿介入专家工作组委员；中华医学会介入专委会妇儿介入委员会委员；国家卫生健康委能力建设和继续教育血管瘤与血管畸形专业委员会委员；中国继续医学教育杂志社血管瘤与儿科介入常务编委；中国中西医结合介入分会委员；中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专委会委员；中国妇儿介入联盟常务理事；中国血管瘤血管畸形联盟常务理事；中国妇幼保健协会介入分会委员；中国介入医学产业技术创新联盟理事；中国微循环学会周围血管疾病专业委员会血管瘤与脉管畸形专家委员会委员；中国静脉介入联盟理事；中国儿童血管瘤血管畸形联盟常务理事；江苏省妇幼保健协会介入分会委员。对儿童血管瘤与脉管畸形以及肿瘤具有丰富的诊断和治疗经验。擅长：儿童血管瘤、血管畸形、静脉畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、肾动脉狭窄、咯血以及血管性出血的介入治疗。

既往病例曾经展示过眼眶注射治疗脉管瘤以及成人高危的海绵状血管瘤，疗效大多确切。本例的特点是病变范围非常广泛，因自发性出血起病。单纯一侧入眶操作，很难兼顾视神经内外的病变。由于注射治疗的特殊性，1、既要避免出血引发眶压升高导致视力受影响；2、也要防止注射后药物外溢达不到预期效果。之所以皮肤切口，而没有采用结膜入路也是希望充分的肿瘤暴露和可能发生的出血控制。不止一次的注药治疗也要考虑到！因为此类肿瘤一旦出血，有如泉涌，参与过手术的医生一定深有体会，比作洪水决堤封堵并不为过。外侧、内上两侧分别入路注射，最终达到良好疗效：1、眼球突出回退；2、体位性眼球突出已经不明显；3、今后自发出血和意外碰撞后出血概率明显降低。眼球内陷如果影响外观，成年后（16-18岁后）可以眼眶成型术改善双侧饱满度的对称性。

听说过腹腔镜手术、胸腔镜手术，那么您听说过浅表腔镜手术吗？成人患者可予以浅表腔镜手术治疗甲状腺肿物，那么，一些浅表的较大肿物能否利用微创腔镜方法切除呢？近期我们团队采用浅表腔镜技术，成功切除儿童皮下多房多囊性淋巴管瘤，避免了手术后明显的疤痕，达到了完美的美容效果。目前，浅表肿物利用微创腔镜方法实施切除较少报道，在小儿外科领域更加少见，查阅文献华南地区尚无相关病例。此例手术的成功完成，标志着本团队在微创技术有了新的发展，即腔镜技术不再局限于盆腹腔，对于浅表肿物如脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤等需手术治疗的患儿，将不必再担心手术瘢痕对今后生活质量的影响，能够给宝宝们带来更优的选择。

近期，四川大学华西医院小儿外科吉毅教授团队在《中华整形外科杂志》发表研究型论文“复杂性淋巴管畸形临床诊断分析及综合治疗”，通过回顾性分析2010年4月至2022年4月于四川大学华西医院就诊并进行随访的复杂性淋巴管畸形患者临床资料，在国内首次报道复杂性淋巴管畸形的详细临床特点及分型。该文第一作者为四川大学华西医院小儿外科博士研究生邱桐，通信作者为吉毅教授。共纳入18例CLA患者，男性6例，女性12例，男女比例1∶2，初诊年龄1个月至29岁，中位年龄2.5岁；包括2例Gorham-Stout病（Gorham-Stoutdisease，GSD）患者、4例全身性淋巴管异常全身性淋巴管异常(generalizedlymphaticanomaly，GLA)患者、11例卡波西样淋巴管瘤病(Kaposiformlymphangiomatosis，KLA)患者以及1例中央集合淋巴管异常（centralconductinglymphaticanomaly，CCLA）患者。患者就诊的主要原因为胸腹腔、心包积液引起呼吸困难，骨质破坏引起功能障碍或疼痛，内脏受累导致器官功能受损以及凝血功能异常。CLA伴有胸腹腔、心包积液10例（10/18，55.6%），其中2例分别在行胸膜活检和剖胸探查后出现乳糜胸；15例（15/18，83.3%）伴有内脏累及，有3例（3/15，20.0%）患者超过累及1个内脏，其中脾脏10例（10/15，66.7%）、肝脏3例（3/15，20.0%）、肺5例（5/15，33.3%）、胰腺2例（2/15，13.3%）；9例（9/15，60.0%）伴有不同程度的骨质破坏，3例出现骨质破坏引起的跛行等活动功能障碍，作为诊断标准的骨病变存在于所有诊断为GSD的患者中，也存在于46.7%（7/15）的GLA或KLA患者中，详细临床基本信息见下表。在初次就诊的血液学检查结果中，14例（14/18，77.8%）患者均出现不同程度的凝血功能异常。血小板减少症患者8例（血小板计数最低为3×109/L），5例患者出现PT及APTT延长（PT及APTT最长分别达22.6s和64.2s），5例患者出现严重纤维蛋白原减少症（最低为0.42g/L），以上血液学异常患者均为KLA患者。8例患者在初诊时进行了D-二聚体检测，均出现D-二聚体的升高。详细实验室结果见表2。所有患者均进行了MRI检查。胸部MRI显示胸腔病灶患者的小叶间隔和支气管血管束弥漫性平滑增厚，纵隔结缔组织和肺门周围区域受累，胸膜增厚和软组织肿块是特征性表现（图1A,1B）。10例脾脏受累患者MRI均显示脾脏病灶呈多发性囊性病变（图1C，1F）。2例GSD患者骨破坏突破骨皮质；而GLA累及骨髓腔内未突破骨皮质，MRI显示骨髓信号改变，髓腔内肿块影在加权成像上呈长T1长T2信号特征（图1E，1F）。2例GSD患者和1例CCLA患者行淋巴显像检查均示病灶部位淋巴回流异常（图1D，1G，1H，1I）。18例患者中除了3例患者因病情较稳定而仅随访以外，其余所有患者均采用综合性治疗，包括药物治疗、手术治疗、淋巴水肿的康复治疗和营养治疗。药物治疗主要包括长春新碱、皮质类固醇、西罗莫司及曲美替尼。在随访过程中，除了1例KLA患者因全身多器官功能和急性心力衰竭而死亡外，其余17例患者中，6例患者病情进展，8例患者病情稳定，3例KLA患者病情好转，其中2例在进行脾切除后明显可见胸腔积液减少和肺、纵隔病灶的缩小，可能与脾脏病灶导致血液系统异常激活血小板有关。详细治疗方法及随访结果见表2。CLA早期准确的诊断鉴别对患者的症状改善和生活质量来说至关重要，临床患者出现骨骼、多器官内脏受累、胸腹腔积液以及凝血功能障碍等症状时应充分考虑CLA疾病可能，并且应当结合GSD、GLA、KLA和CCLA各自的临床特点进行疾病分类。但这类疾病的临床诊疗并非易事，我们提倡依赖于多个学科团体的共同努力，从而改善患者管理模式。目前疾病相关致病基因的遗传学和分子生物学研究亟待进行，为靶向治疗方法提供精准的理论研究基础。

淋巴管瘤患儿家长长长被多次注射治疗的痛苦经历所折磨，如何提高单次注射有效率成为每位实施注射治疗医生追求的目标，本人经过在浙江省肿瘤医院超声科培训后实施了超声引导下淋巴管瘤逐个囊腔注射治疗的方法，效果显著，现向大家介绍：1.先看下面的超声影像，这是一个相当复杂色淋巴管瘤，外院盲穿刺下注射治疗，已经将大的容易的治疗了，小的多囊的残留，治疗难度系数至少四颗星。2.看看我们是实际治疗经过吧。最后各个囊腔在穿刺针的穿刺给药后可见全部相同，白色的药物全部注射在瘤腔内保证单次注射治疗的最大效果。3.来看个简单一点的吧，其实也不简单，颈部的多囊腔淋巴管瘤，视频有点长，无剪辑无伪装的超声实时录像。本人保证以最大的努力治疗每一个就诊的患儿，不会辜负您的信任。

淋巴管畸形旧称淋巴管瘤是比较常见的脉管畸形，3岁前高发，可发生于身体任何部位，60%发生于头颈部以及四肢躯干。淋巴管畸形分为：1、大囊型2、多囊型3、微囊型4、混合型。超声检查提示无回声或囊型回声。淋巴管畸形治疗不要盲从，首选硬化治疗，硬化治疗：细针穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化剂，简单、安全、无疤痕，无痛楚、复发罕见。

部分的淋巴管畸形，尤其是混合型和微囊型，口服雷帕霉素以及硬化剂治疗效果常不满意，尤其是余留的外观问题，常需要外科手术切除来改善。适应征有：①病灶小，位置好，可完全切除；②微囊型LM；③巨囊型及混合型LM，过往其他治疗效果不佳；④对外观影响较大，或余留的外观问题需要解决；⑤有危及生命的并发症，如严重压迫气道者。外科手术切除，常需要联合其他治疗以达到更好的效果，如术前、术后口服雷帕霉素，或术中使用硬化剂。淋巴管畸形可治疗，家长无需过于焦虑。淋巴管畸形治疗的其他文章，请关注：儿童口腔颌面部淋巴管畸形（LM）的综合序列治疗淋巴管畸形之口服西罗莫司淋巴管畸形之硬化剂注射邬文莉医生专科门诊时间：【增城院区】周一上午，门诊楼三楼E3区，口腔科，唇腭裂专病门诊周一下午，门诊楼二楼D3区，儿科特诊中心，口腔颌面外科特需门诊周五上午，门诊楼三楼E3区，口腔科，儿童颌面肿瘤专病门诊