皮肤纤维瘤

后背起了个肉疙瘩，不疼不痒，基底有个蒂和皮肤相连。临床上称之为：皮肤软纤维瘤，本病不会恶变，也不会传染，也不会长太大。本病最好的治疗的方法就是激光治疗。

隆突性皮肤纤维肉瘤可浸润至人体的深层组织，比如脂肪，筋膜，肌肉，骨质。虽然是一种恶性肿瘤，但很少出现远处转移，故局部浸润性生长是本病的主要危害但需要注意的是隆突性皮肤纤维肉瘤作为罕见病，其本身又分为多种亚型，包括经典型（最多见），纤维肉瘤型（复发率高，可远处转移至肺），色素型，巨细胞型，粘液型，萎缩型等等。1，手术切除方式和病理检查评估的特殊性：隆突性皮肤纤维肉瘤的第一治疗选择一定是手术切除，但是传统的切除方式导致的是病变复发率高，这也是既往治疗的主要难点，有报道称局部复发率可高达20%-70%不等。手术治疗切除肿物不是最终目的，我们手术治疗的最终目的是获得一个阴性切缘的完整切除。说的更通俗一点就是，我们要在病理层面，确定肿瘤的边界都是干净的，没有肿瘤残留的。目前主要包括两种方式，第一种是Mohs显微描记手术，另外一种就是局部扩大切除（扩大切除3cm）联合环周+底切缘评估。以上两种手术方式协和医院均已开展。2，切除后修复的个性化需求如上所述，隆突性皮肤纤维肉瘤的手术切除都是要扩大切除的，所以手术以后患者会存在较大面积的软组织缺损，往往需要植皮，皮瓣转移，游离皮瓣移植等修复方式。每个患者的缺损情况都是不同的，也意味着需要整形外科医生有丰富的临床经验，为每一个患者设计个性化的修复方案。隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗要求我们做到规范，全面，个性化等要求，需要一个强大的整形外科，皮肤外科，病理科，肿瘤内科，放疗科，影像科，甚至是骨科、胸外科的多学科团队支持，为我们的患者保驾护航。以下是北京协和医院整形外科皮肤软组织肿瘤团队的治疗模式

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP)是一种罕见的局部侵袭性皮肤软组织肉瘤，属于低度恶性的皮肤软组织肿瘤。隆突性皮肤纤维肉瘤总体发病率为每百万人约0.8-4.5例，占皮肤软组织软组织肉瘤18%，仅次于Kaposi肉瘤，已经被正式纳入我国的罕见病目录。隆突性皮肤纤维肉瘤临床表现多样，无论患者还是非相关专业临床医生，都极易误诊，这也给该疾病的治疗带来了不小的困难。如下图展示的几种情况，其实我们很难从外观上去明确这样的情况到底是不是隆突性皮肤纤维肉瘤。该疾病最常见于躯干（42%）和四肢（40%），次见于头颈部（18%）。1、自我判断（别大意）：隆突性皮肤纤维肉瘤一般起病时间较长，所以对于我们身体上多年存在的不规则皮肤肿物，无论是突出体表的，还是和皮肤相平的，还是在皮肤下面的，都要警惕该疾病。注意这里并不希望引起大家的恐慌，隆突性皮肤纤维肉瘤一般是不规则的外观，和我们常见的比如脂肪瘤、囊肿、瘢痕疙瘩等疾病其实第一眼很好判断大概。2、整形外科、皮肤科就诊（要谨慎）：隆突性皮肤纤维肉瘤是一种罕见病，罕见病就意味着并不是所有医生都了解该疾病，目前此病主要是整形外科、皮肤科医生接诊处理，所以建议有疑虑的患者优先去整形外科、皮肤科都比较不错的医院就诊，防止漏诊。在门诊，医生会根据情况，做出初步判断，进一步可能需要完成比如超声、核磁等无创的检查，高度怀疑的患者会进行肿物切取病理活检以确诊。3、病理诊断：病理结果是隆突性皮肤纤维肉瘤诊断的最终标准，该疾病HE染色镜下可见形态单一的梭形细胞组成呈不规则轮状或席纹状排列；免疫组化：CD34、Vimentin（+）；SMA、S100、Ki-67（-）。要注意的是，隆突性皮肤纤维肉瘤病理表现多样，不可一概而论，对一个医院的病理科团队同样有着较高要求。病理检查我们患者是直接接触不到的，患者当然也不能对结果进行解读，所以我们只需要知道病理结果回报后拿给我们临床医生去反馈就足够了，无需增加额外心理负担。目前隆突性皮肤纤维肉瘤病因不明；90%以上的患者病变部位存在独特的染色体易位t(17;22)(q22;q13)，由血小板衍生生长因子β多肽基因(PDGFB基因)和高度表达的Ⅰ型胶原α1链基因(COL1A1)形成特征性融合基因。

侵袭性纤维瘤病(aggressivefibromatosis，AF)也称韧带状瘤(desmoidtumor)，临床较少见，几乎可见于全身各个部位，是生物学特性介于良性纤维母细胞瘤与纤维肉瘤间的交界性肿瘤。可进行性局部浸润肌肉及周围软组织，常可于术后多次局部复发。不发生转移，偶可因侵袭重要器官威胁生命。侵袭性纤维瘤病属于特指型软组织肿瘤，其发病机制不明，创伤、炎症、激素等可能与其发病相关。侵袭性纤维瘤病包括家族性腺瘤性息肉病(FAP)相关和散发性侵袭性纤维瘤病（86%）。FAP相关侵袭性纤维瘤病伴有APC抑癌基因突变，可有家族性腺瘤性息肉病史。散发性侵袭性纤维瘤病常有β-Catenin基因异常。侵袭性纤维瘤病的主要治疗是外科手术广泛切除。但由于其侵袭性生长模式，局部浸润范围较广，容易局部复发，部分病例需要术后辅助放疗以减少复发风险。复发后手术切除或放疗仍然是治疗的主要手段。药物治疗对于不适宜手术治疗或放疗者尤为重要。或者肿瘤位于重要部位，手术或放疗创伤较大，药物治疗可使肿瘤缩小以减少局部治疗的损伤。侵袭性纤维瘤病的药物选择包括COX-2抑制剂、抗血管药物、化疗等。可结合患者的肿瘤部位、大小、生长速度、是否有症状等，选择观察等待或全身系统治疗。1993年SeiterK就报道了阿霉素治疗侵袭性纤维瘤病的效果。同年，PatelSR回顾性的文章报道了含阿霉素化疗方案治疗侵袭性纤维瘤病的良好效果。2006年日本学者GegaM报道7例家族性腺瘤性息肉病(FAP)相关纤维瘤病采用阿霉素联合DTIC化疗和口服COX-2抑制剂，全部病例观察到肿瘤退缩，3例肿瘤完全消失，无疾病进展时间74.0月。EzumiK也报道了同样的治疗效果。复旦大学附属肿瘤医院的II期临床研究，采用阿霉素联合沙利度胺治疗不可手术或放疗的侵袭性纤维瘤病患者，有效率达到33%，肿瘤缩小的比例达到80%，疾病控制率达到87%。主要的毒性为骨髓抑制。由于侵袭性纤维瘤病相对罕见及独特的生物学特点，往往需要多学科综合治疗，以制定合适的治疗方案。

真皮纤维瘤属于良性纤维组织细胞瘤的一个常见类型。主要发生于年轻人，男性女性均可发生。可以发生于身体的任何部位，最常见于四肢。通常表现为慢性增大的小结节，结节表面皮肤呈红色或棕红色，也可以呈灰褐色、灰蓝色和灰黑色。肉眼边界一般都清楚，大小多不超过2cm。病理报告写明真皮纤维瘤，属于良性范畴，有时病理医生诊断为良性纤维组织细胞瘤。需要注意的是真皮纤维瘤和纤维瘤病是两个不同的肿瘤，后者属于交界性纤维源性肿瘤。

皮赘和丝状疣是两种极为常见的皮肤病，很多人都分不清它们两个，今天给大家说一下两者的区别。一、定义区别皮赘即我们常说的软纤维瘤，是一种表皮过度角化和真皮结缔组织增生性的疾病。临床以多发性丝状或蒂状赘生物为主要表现，故又称皮赘、软垂疣、软瘊、软痣或颈部乳头瘤。软纤维瘤常见于中老年，以女性多见，好发于颈、腋窝、腹股沟皱褶处。临床上分为单发与多发两型。丝状疣是瘊子疾病当中的一种，是由人类乳头瘤病毒(HPV)所引起的，具有传染性，可连接成片。如何治疗？二者虽不是同种疾病，但对于它们两个的治疗方法也有一定相似之处，丝状疣可以用二氧化碳激光灼烧、液氮冷冻、微波治疗。而软纤维瘤，也就是皮赘也可以使用冷冻、电烧、二氧化碳激光治疗。另外丝状疣是具有传染性的，不应该与患者共用毛巾，洗澡、洗脸时避免用毛巾或者是搓澡巾擦伤皮肤。

作为面积最大、分布最广的人体器官，皮肤承担着人体与外界最直接的“交流”作用，可谓十分重要。但，它经常会长东西。本文将带大家一起来了解一下，那些皮肤上的疙疙瘩瘩究竟是什么。瘢痕疙瘩瘢痕疙瘩是一种生长超过伤口边界的疤痕组织肿块，又称结缔组织增生症。它可以在任何地方形成，但常见于深色皮肤区域，如耳垂、肩膀、上背部、胸部或脸颊。即使皮肤愈合后，它可能还会继续生长。一般，瘢痕组织是无害的，不用治。如果组织增长较大，或出现瘙痒、疼痛等，就要及时就医，以防其发展成穿孔、感染等严重情况。皮赘一种生长在皮肤上的小凸起。通常长在皮肤摩擦较多的部位，如颈部、腋窝或腹股沟。大多数情况下，皮赘没有不良影响，不用治疗。如果感到疼痛或出血，要询问医生。可以冻结或切断，或使用温和的电流去除。千万不要自己拔，容易出血或感染。皮肤囊肿皮肤下面的肉色小囊，充满角蛋白，一种柔软的奶酪状蛋白质。当毛囊或油腺被阻塞、损坏时，就会形成缓慢生长的突起。这就是皮肤囊肿，最常见的皮肤损害。它可以发生在任何部位，不同年龄、性别者好发的种类不同。40-65岁女性多发黏液样囊肿，幼儿或青春期常见皮样囊肿。大多数皮肤囊肿是良性的，不需要治疗。要警惕的是异常情况，如发红、疼痛或肿胀时，最好检查一下，以排除发生更严重的情况。荨麻疹过敏、感染、晒伤、运动、压力或疾病，都会导致这些发痒、肿胀的荨麻疹。它通常成片发生，凸起大小不一。有时，小山丘会融合成大片凸起。荨麻疹大多可以在1天内消退。但旧的消失，新的可能出现。一次荨麻疹可持续几天，甚至几周。治疗方面，最重要的是找到、阻断诱因。症状较轻时，冷敷或淋浴可缓解。严重时，需要药物治疗，如抗组胺和类固醇类药物。特应性皮炎特应性皮炎常表现为小而痒的肿块，有时会渗出液体。常见于婴幼儿，尤其是1岁以内的孩子。病因目前尚无定论，可能与遗传有关。很多患者具有过敏性疾病家族史，如哮喘、过敏性鼻炎等。外用药（乳膏、药膏等）可以治疗特应性皮炎。除了药物治疗，还可以通过隔绝过敏原、保持环境湿度、避免过度清洁等方式辅助治疗。疣疣是由乳头瘤病毒（HPV）引起的一种皮肤疾病，好发于手、脸、脚和四肢。能通过触摸传播给别人或自己的另一片皮肤。疣具有自愈性。也就是说部分疣无需治疗，会自行消失，但及时治疗能阻止其扩散。另外，如果疣体疼痛、扩散、发痒、灼伤、出血或出现在脸上和生殖器上，要立即就医。对于疣的治疗，目前还没有特异性的抗病毒药。主要以物理治疗和外用药治疗为主，即去除疣体、限制局部生长、提高免疫力、防止复发等。须部假性毛囊炎多为剃须引起的炎症反应，常见于男性。简单说，就是过短的毛发“困”在皮肤中，严重时引起感染。此病具有遗传倾向。毛囊炎可以是非感染性的，也可以由细菌、真菌、病毒等引起。其好发部位为颈部、大腿、腋窝或臀部。毛囊炎通常表现为红色的小肿块或丘疹，也可能出现水泡、溃疡、瘙痒或疼痛。轻微的毛囊炎会自愈，一般不用就医。严重的毛囊炎在治疗时，需要用温水和抗菌肥皂清洁，必要时给予抗生素。皮肤纤维瘤一种小而结实的红棕色肿块，常见于下肢，多见于女性。它有丰富的神经和血管，因此容易破损流血。关于皮肤纤维瘤的病因，目前没有定论。比较常见的看法是由昆虫叮咬或外伤引起，也有学者认为可能是病毒感染。通常没有不适，也不需要治疗。如果患者认为其影响美观或出现明显症状，可以手术切除。淋巴结肿大淋巴结是人体免疫系统中的重要组成部分，分布于颈部、腋窝、腹股沟等多个部位。正常人体具备一定的免疫力。当细菌或病毒入侵人体时，相应部位的淋巴结会膨胀成豌豆大小的肿块。这表明机体正在与入侵者抗争。但如果淋巴结肿大达2周或更长时间，触感偏硬，且生长迅速，就需要告知医生。尤其当这些淋巴结靠近锁骨，或皮肤呈红色，甚至伴有体重减轻、盗汗、发烧或疲劳等症状时。这可能是恶性肿瘤的征兆。樱桃状血管瘤很多人到了三四十岁，皮肤会长一些细小、明亮的红色斑点或肿块。随着年龄增长，它们会逐渐增大，或越长越多。这就是樱桃状血管瘤，一种良性的皮肤血管增生性疾病。樱桃状血管瘤一般是无害的，无需治疗。如果变成深棕色或黑色，必须尽快去医院排除皮肤癌。毛囊角化病有些人的上臂、臀部或腿部会隆起砂纸状的的丘疹。它们小而尖，大多呈白色或红色，可能会发痒。这就是毛囊角化病，一种常染色体显性遗传性疾病，其原理主要是角蛋白的蛋白质堵塞毛囊。毛囊角化病常见于油脂分泌旺盛的区域，但并无严重后果。随着年龄增长，疾病会慢慢消失。如果感到烦恼，可以使用护肤霜、常泡热水澡或使用去角质产品，减轻病情。痣痣是扁平或略微凸起的圆点，可以有很多颜色，以棕色或黑色居多。大多数时候，不需要理会它们。但如果突然改变大小、形状或颜色，这可能是皮肤癌的信号。或者有些痣的形状很不寻常，如边缘不平、颜色不同、长出皮肤、出血、渗出、瘙痒、疼痛或有鳞，一定要就医。脂溢性角化病脂溢性角化病有一个更知名的名字——老年斑，又叫老年疣。它们厚而粗糙，像蜡或鳞片一样凸起来，黏在皮肤上。脂溢性角化病可以长在任何部位，以躯干和头颈为常见部位，数目、大小、形态和颜色深浅没有明显规律。它们不会传染，大多是无痛的，有些会感觉到痒。若无癌变倾向，基本不需要治疗。脂肪瘤脂肪瘤是一种圆形、可移动的皮下肿块，一种良性疾病。这些脂肪团摸起来柔软，有弹性，常见的部位包括颈部、肩膀、背部或手臂上。大部分脂肪瘤是无害的，也比较容易诊断。如果脂肪瘤过大，患者想要去除，可以通过注射类固醇、抽脂或手术来治疗。如果脂肪瘤生长迅速或出现疼痛，就可能是癌变，需要到医院检查、确诊和治疗。

软纤维瘤又称“皮赘”、“软垂疣”，是纤维组织的赘生物，一般生长到一定程度（2cm以内）后不会再增长，是一种皮肤的良性肿瘤性疾病，恶变极为罕见。软纤维瘤的病因尚不明确，可能与肥胖、糖尿病、病毒感染等因素有关。临床上表现为高出皮肤表面的带蒂增生物，一般呈丝状、球状或者口袋状。表面光滑，呈皮色或者褐色，柔软而无弹性。患者一般没有疼痛等自觉症状。好发于颈前、颈侧及腋部，也可见于眼睑、躯干和腹股沟等处，也有个别发生于乳房、阴部、肛周等部位的报道。治疗上有液氮冷冻、激光、手术治疗，其中以激光治疗为主，迅速便捷，效果立竿见影，绝大多数经治疗后即可痊愈。

孤立性纤维性肿瘤（SFT）诊疗进展——附一例高侵袭性SFT诊疗经过（原恶性孤立性纤维性肿瘤）SFT：孤立性纤维性肿瘤孤立性纤维性肿瘤（SFT）并不常见，以往认为SFT为具有纤维母细胞分化、生物学行为属于交界性间质性肿瘤，有经典型和恶性型（MSFT）之分，目前则认为SFT是一种恶性疾病，表现出从低侵袭性到高侵袭性的不同临床行为，其中去分化SFT(DD-SFT)是增殖最快的亚型。SFT最初发现于胸膜，曾一度命名为“局灶性间皮瘤”，后诸多解剖学部位均有发现。发病年龄20-70岁，该肿瘤占所有软组织肿瘤的比例不足2%。SFT每年发病率：脑膜外0.67/100万+脑膜0.37/100万。随着随访时间的延长，转移的风险可高达35-45%，有报告5年无转移率为74%，10年无转移率55%，20年无复发生存率低至18%，高达10%的SFT患者出现超过10年的复发，因此所有病例都需要长期随诊。由于SFT的相对惰性及异质性，对孤立性纤维性肿瘤的预后预测较为困难，不同研究，结果差异较大。目前有多个脑膜外SFT术后复发的风险分层模型，其中2种经过外部验证。2020年WHO推荐风险分层模型，为确定SFT预后的更好工具。对SFT的认识经历了诸多改变，直至2013年明确该组肿瘤具有标志性的NAB2-STAT6基因融合之后，才从分子层面认识出了其诸多不同亚型。90%以上的孤立性纤维性肿瘤具有这一特征性融合，且免疫组化中细胞核表达STAT6可视为这一肿瘤诊断中的敏感、特异性指标。SFT的发病机制目前认为可能是成纤维细胞前体的肿瘤性转化。成纤维细胞或肌成纤维细胞的祖细胞表达CD34+/bcl-2+/CD99+，在其上发生基因早期打击，如特征性NAB2-STAT6转录本，后者最终将通过EGR1信号促进增殖。DD-SFT：CD34/bcl-2/CD99/STAT6可能会丢失表达，去分化可能发生在SFT的组织转化阶段结束时，这反映了肿瘤中出现了新的基因打击，或者去分化的克隆已经从最初的恶性过程演变而来，直到它们控制了肿瘤生物学。NAB2-STAT6成瘾转变为其他基因组驱动。SFT：孤立性纤维性肿瘤MSFT：恶性孤立性纤维性肿瘤既往的研究以及病理恶性孤立性纤维性肿瘤（MSFT）概念组织学表现为恶性的孤立性纤维性肿瘤（MSFT）发生率约占SFT的10-30%（6%-28%）。MSFT病理表现：核分裂显著，可伴或不伴细胞核多形性及坏死。一般核分裂高于4个/10个高倍视野。MSFT具有更高的局部复发率和远处器官转移率。2020年WHO分类避开了“典型”或“恶性”的术语典型SFT不一定与良性疾病同义，将“典型”亚型识别为良性疾病可能会产生误导。作为连续疾病谱的不同部分，目前分为低侵袭性、高侵袭性和去分化SFT三类。低侵袭性SFT（以前称为“典型”），即使在转移灶中，生物学行为也更加惰性。去分化的SFT是最具侵略性的SFT亚型。在组织学上，它表现出向高级肉瘤的突然过渡区，其中可能包含异源成分，如横纹肌肉瘤或骨肉瘤。建议将风险分层模型作为确定SFT预后的更好工具。SFT的临床表现主要见于成人，通常为20至70岁。最大系列报告的中位年龄范围为50至60岁，无明显性别差异。全身各处均可发生，常见部位有肺、胃肠道、肝脏、胰腺、肾脏、膀胱等。少数体腔相关的孤立性纤维性肿瘤可累及不同的内脏器官。该肿瘤很少累及外生殖器及妇科器官，阴茎是男性生殖器中最常发生孤立性纤维性肿瘤的部位。皮肤原发的孤立性纤维性肿瘤极为罕见，但自头颅至脚趾均可出现，并可伴良性或恶性表现。临床上，孤立性纤维性肿瘤大部分表现为界清、缓慢生长、无痛性肿物，可能无明显症状，也可能会导致不同程度的压迫症状，具体取决于肿瘤大小和所在部位。原发性胸膜SFT比原发胸膜外更惰性。不到10%的患者有副肿瘤综合征，肥厚性骨关节病(HOA)最常见，并且在SFT中可能被低估。少数（约5%）较大的肿瘤可能会出现副肿瘤相关低血糖，且这一情况更多见于恶性孤立性纤维性肿瘤、腹膜后/盆腔孤立性纤维性肿瘤，是由于异位分泌胰岛素样生长因子II所致，产生低胰岛素型低血糖。肥大性骨关节病SFT的治疗进展一、手术手术切除是局部SFT治疗或寡转移治疗的基石。按肉瘤根治术实施广泛切除，保证切缘充分。不同部位采取不同手术方式。胸部SFT常附着于脏层胸膜并且通常有蒂，孤立的壁层胸膜切除术、胸壁切除术或肺楔形切除术，是最常见的手术；目前可以胸腔镜手术代替开胸手术，特别是小于10厘米的肿瘤；对于有蒂肿瘤，建议进行血管造影以识别富含供血血管的蒂，以便进行术前栓塞或胸腔镜结扎血管；栓塞是减少术中出血的最有效方法。腹腔SFTs主要位于腹膜后间隙，盆腔受累较为常见，由于SFT中的生长模式显示出易于定义的边界，所以只要相邻器官没有被包裹、粘附或侵入，就可以保留。脑膜SFT：几乎所有SFT都附着在硬脑膜上，最常见的位置是沿着小脑幕，其次是额凸、小脑桥脑角、脑室、大脑镰和后颅窝。完全手术切除的预后明显优于次全切除。由于大多数肿瘤在切除过程中呈碎片状，导致无法确定显微镜下切缘，同时，与脑膜外SFT相比，脑膜SFT更常表现出细胞过多和更高的有丝分裂计数导致预后更差，所以脑膜SFT术后辅助放疗极为重要。有报道术后辅助放疗将5年局控率从60%提高至90%。四肢SFT，与其他STS相比，不需要特殊的手术方法。大腿是最常见的受累部位，肿瘤表现为界限清楚的原发性和局部肿块，通常与筋膜组织有关。SFT的治疗进展二、放疗与最初的想法相反，SFT对RT很敏感。一项包括549名SFT患者、428名（78%）接受手术和121名（22%）接受手术加术后放疗的大型回顾性研究显示，倾向评分匹配后局部控制有利于RT的显着益处（p=0.012）。根治性放疗（60Gy）的患者的回顾性系列报告显示总缓解率（ORR）为67%，5年局部控制率为81.3%，5年OS为87.5%。处于可切除极限的SFT病例，或预期边缘切除的病例，特别是那些有丝分裂率高的病例，可以从新辅助放疗中受益。曲贝替定加低剂量放疗的方案可作为新辅助治疗的选择。立体定向放疗也可用于复发的局部控制、无法切除的颅内病变。SFT的治疗进展三、化疗化疗适用于晚期/转移性SFT，但缺乏前瞻性证据。蒽环类化疗PFS与其他STS（3-5个月）一致，ORR仅10.5-20%。DD-SFT的病例对化疗敏感。在分化型SFT中应避免使用基于阿霉素的化疗，不仅疗效低，而且可能有害。接受基于多柔比星的化疗作为前期治疗的低侵袭性SFT患者在接受帕唑帕尼治疗时PFS显着缩短（9个月vs.24个月）, p =0.006)和总体生存率下降的趋势(15个月vs.50个月, p=0.093)。DTIC是报告的PR（部分缓解）最高的细胞毒性药物，范围从38%（单药治疗）到50%（与多柔比星联合使用）。STRADA随机II期试验( NCT03023124 )目前正在评估阿霉素加DTIC在一线治疗晚期SFT患者中的活性。曲贝替定(trabectedin)是一种海洋生物碱、新型的非铂类细胞凋亡诱导剂，可同时作用于肿瘤细胞和肿瘤微环境。通过调节TRS中致癌融合蛋白的转录活性发挥作用。STRADA试验还包括一个曲贝替定臂，它将前瞻性地评估曲贝替定的活性。一项欧洲多中心Ⅱ期临床试验探讨了曲贝替定联合低剂量放疗治疗转移性软组织肉瘤的疗效。在前期研究中，显示曲贝替定单药客观反应率（ORR）为13.7%，PFS为3.12个月，脂肪肉瘤的PFS为5.13个月。曲贝替定联合放疗治疗软组织肉瘤的PFS率为75%，结果表明曲贝替定联合放疗在多种STS中显示出良好活性，其中1例滑膜肉瘤患者在接受曲贝替定联合放疗的治疗后，肺转移瘤明显缩小。艾日布林是是一种合成的大田软海绵素（halichondrinB）类似物，一种新型的微管抑制剂，被批准用于脂肪肉瘤患者的二线治疗。在艾日布林治疗晚期软组织肉瘤的临床研究中，一名恶性SFT的患者被纳入EORTCII期试验、两名SFT患者被纳入日本II期试验。为前瞻性评估艾日布林在SFT中的疗效，一项II期试验目前正在招募患者（NCT03023124）。SFT的治疗进展三、靶向治疗替莫唑胺联合贝伐单抗治疗晚期SFT，单中心小样本回顾性数据，PR79%。有报道伊马替尼对PDGF受体野生型过度表达的化疗耐药的MSFT患者获得21个月的疾病控制时间。索拉非尼治疗五名晚期和进展性SFT患者中位PFS为5.9个月，有两个长期SD，中位OS为19.7个月。舒尼替尼治疗晚期SFTmPFS6-7个月OS为16个月，DD-SFT敏感性低于恶性SFT。在STS的IMMUNOSARC-1试验中（舒尼替尼+纳武利尤单抗），包含的7名SFT患者mPFS7.5个月，与单独舒尼替尼治疗没有大的差异。帕唑帕尼：欧洲多中心GEIS-32研究：高侵袭性+DD-SFT共35名可评估患者中，按Choi标准有18名（51%）PR、9名（26%）SD和8名（23%）PD，而有2名（6%）。而根据RECIST评估仅2(6%)PR,21(60%)SD以及12(34%)PD。ChoiPR患者肿瘤密度降低的中位数为28%。Choi和RECIST评估的中位PFS为5.57个月，中位OS未达到（中位随访27个月），2年OS为73%（95%CI58-88%）。在确认前两名DD-SFT患者快速进展后，对该协议进行了修改以避免加入DD-SFT。33%的入组患者接受了先前的全身治疗。      在低侵袭性SFT队列中，31名患者可评估疗效终点​​。按Choi标准有18例（58%）PR、12例（39%）SD和1例（3%）PD，根据RECIST有2例（6%）PR和29例（94%）SD。Choi和RECIST中位PFS分别为9.8个月（95%CI，7.2-12.3）和11.2个月（95%CI，9.1-13.4）。阿昔替尼小样本单中心试验前瞻性研究：Choi反应评估，7例R（41.2%）、6例SD（35.3%）和4例PD（23.5%）。在先前接受过抗血管生成药物治疗的患者中，9人中有4人（44.4%）PR，这表明在SFT进展时轮换抗血管生成药物的价值。同样没有一例DD-SFT患者对阿昔替尼有反应。通过间接比较，在非去分化SFT中，抗血管生成剂比化疗更有效。帕唑帕尼被推荐作为一线药物，基于其良好的毒性特征和来自II期试验的疗效。在进展时，轮换抗血管生成剂是一种合理的方法。与既往使用化疗研究相比，靶向治疗生存时间似乎更长。手术、放疗和安罗替尼治疗中枢神经系统恶性孤立性纤维瘤1例报告Dong-YongZhang等2022年报道了一例颅脑MSFT（高侵袭性SFT）：9岁女孩额顶叶占位行手术切除，术后1.5个月，放疗前头部磁共振成像显示肿瘤复发，遂予以60Gy/30次调强放疗。然后患者接受安罗替尼8mgpoqd，d1-14，Q21d，病情稳定>17个月。术后病理：HE染色可见大量梭形或卵圆形细胞弥散分布，深染无效，呈“鹿角”状血管图案，肿瘤内可见细胞增多和有丝分裂活性增加（>4有丝分裂/10HP），IHC：CD99、Bcl-2、TP53、IDH1、TLE-1、vimentin、CD34、STAT6、CK、EMA、Olig2、PR、SSTR2、CD68、S-100均阳性。Ki-67增殖指数染色在80%的肿瘤细胞中呈高度阳性。手术组织的全外显子基因测序显示38个体细胞基因突变和1个基因扩增。SFT的治疗四、免疫检查点抑制剂多年来均无成功治疗MSFT报道，2017年Boothe等首次报道了使用抗PD-1治疗伴全身多发转移的难治性MSFT的成功案例，患者原发灶及多处转移灶均进行性缩小乃至消失，病情稳定，治疗期间未发生显著的不良反应，抗PD-1疗法也许能为MSFT患者带来一线曙光。在STS的IMMUNOSARC-1试验中（舒尼替尼+纳武利尤单抗），包含的7名SFT患者mPFS7.5个月，与单独舒尼替尼治疗没有大的差异。小结孤立性纤维瘤(SFT)是一种恶性疾病，表现出从低侵袭性到高侵袭性SFT的不同临床行为，其中去分化SFT(DD-SFT)是增长最快的亚型。仅通过手术就可以提供超过60%的治愈率，但在手术无法控制疾病的一小部分患者中确实会发生复发。放疗对SFT局部控制疗效确切。在全身治疗选择中，通过间接比较，靶向治疗显示出比化疗更高的功效。此外，在进展时轮换不同的靶向药物已被证明是有效的。DD-SFT是个例外，因为它对抗血管生成药物有抗性，但对化疗有反应。NAB2和STAT6是增加对SFT中分子驱动因素的了解的决定性因素，这可能是未来治疗的潜在目标。一例恶性孤立性纤维性肿瘤（MSFT，高侵袭性SFT）的诊疗经过及治疗建议初诊：颅脑病变2011-7   主要症状：头痛，加重伴偏盲及间断吐词不清2011-8-31    MR：左侧额颞部61×61×66mm占位2011-9-9    开颅占位切除    病理：左额颞叶孤立性纤维性肿瘤（WHOⅡ级）术后放疗后定期复查，局部控制良好至2017-4发现骨转移PFS68个月（5年半+）脑膜孤立性纤维性肿瘤诊断仅用于和经典颅外孤立性纤维性肿瘤相似的、明确的纤维性肿瘤。2016年版世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类认为，发生于脑膜的孤立性纤维性肿瘤和血管外皮瘤是同一肿瘤类型，但并未淘汰血管外皮瘤的名称。脑膜处的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤的风险分层标准与颅外的相同肿瘤不同，WHO为Ⅰ-Ⅲ级，且核分裂判断阈值是5个/10个高倍视野而不是4个/10个高倍视野。脑膜处的孤立性纤维性肿瘤更常见局部复发、远处转移、疾病相关死亡，部分原因是颅脑肿瘤完整切除几率更低。发生在颅外头颈部的孤立性纤维性肿瘤局部复发率较高（可高达40%），常见浸润性生长（49%）及骨骼受累（82%），但并不常见转移或导致死亡。此外，盆腹腔/腹膜后、内脏器官处均可有复发、转移。初次复发转移：双侧股骨、骶椎再次复发转移：肱骨诊断建议：有条件可再次活检，除外DD-SFT转化；并考虑全基因全外显子基因测序。治疗建议：局部病灶放疗+靶向治疗靶向药物：推荐培唑帕尼，根据药物可及性及经济状况可选安罗替尼。骨代谢调节剂：如双膦类，既往未使用或使用小于2年，可考虑使用。

我脖子上长了好多小疙瘩，是病毒疣吗？传染吗？ 看图识病：皮赘。 好多女性朋友，脖子上起了好多“丝状疣”，担心得了病毒感染，既怕传染给家人，又怕传染到身体其他部位，纷纷来医院咨询。 如图所示，这是：皮赘，也称皮肤软纤维瘤，好发在青年、中年人的颈部，有时候在腋窝、眼周、腹股沟等皮肤皱褶部位也会发生。表现为褐色的粟粒至米粒大小的丘疹，散在发生而不融合。 本病一不传染、二不恶变、三不会长太大，和熬夜、休息不好等关系最为密切。 皮赘，最好的治疗方法就是激光治疗，一次就能做干净，也不会留瘢痕。