颌面部肿物解析——骨纤维异常增殖症

疾病概述：

骨纤维异常增殖症，又称为骨纤维结构不良，是一种非肿瘤性、骨发育障碍的疾病，其特征为正常骨组织被增生的骨内纤维组织所替代，有未成熟的骨小梁形成，受侵的骨组织存在不同程度的吸收破坏。目前病因、发病机制尚不清楚，有学者证明，第20号染色体长臂的Gsa基因突变参与了本病的发生。

临床表现：

骨纤维异常增殖症多见于儿童和青年，女性多见，男女之比约为1:2。颌骨呈进行性肿大，病程较长，病变在青春期之后发展明显减慢甚至停止生长。主要表现为受累颌面骨膨隆、变形、面不对称、牙移位或松动等。后期常引起颌面部畸形、咬合功能障碍、眼球移位、鼻塞等。可有疼痛，部分病人可合并感染。在颞骨受累时，可出现传导性耳聋。

骨纤维异常增殖症分为单骨性和多骨性两种类型，单骨性发病率约为多骨性的6倍。

1，单骨性骨纤维异常增殖症：发生于单一骨骼上，上颌骨较下颌骨和颧骨多见，颌骨后部受累较前部多见。

2，多骨性骨纤维异常增殖症：发生于2个以上骨骼者，绝大多数累及上颌骨，其他依次为颧骨、下颌骨、蝶骨及额骨等，还可累及肋骨、盆骨及长骨。又分为2种类型：

（1）Jaffe-Lichtenstein型：见于任何年龄，女性略多于男性，存在两处以上的病变，常伴有皮肤的色素沉着（所谓褐色斑）。

（2）McCune-Albright型：多见于年轻女性，多数骨骼受侵，但主要侵犯颌面部各骨和颅骨，常伴有皮肤的色素沉着、女性性早熟以及垂体前叶腺瘤。

对骨纤维异常增殖症用肉眼观察，病变部位骨膨隆，骨密质变薄，与骨松质之间无明显界限，骨髓腔被灰白色结缔组织代替，可见出血和囊性变。光镜观察，病变区纤维结缔组织增生，其中含较多幼稚的骨小梁。成纤维细胞呈梭形，大小一致，纤细的胶原纤维排列疏松或呈漩涡状。幼稚的骨小梁形态不规则，无层板结构，排列无方向性，周围有较厚的骨样组织，可见到散在的星形成骨细胞，一般无成排的成骨细胞。

诊断要点：

1，儿童或青年患者，颌骨呈进行性肿大，病程较长。

2，颌面骨膨隆、变形、面不对称、牙移位或松动等。后期常引起颌面部畸形、咬合功能障碍、眼球移位、鼻塞等。

3，影像学检查：X线片是诊断骨纤维异常增殖症的重要依据之一，一般仅依靠X线片即可作出诊断，当上颌骨骨纤维异常增殖症扩展进入上颌窦、鼻腔及眼眶时，行CT检查是必要的。

骨纤维异常增殖症表现为颌面骨广泛性或局限性沿骨长轴方向发展，具有明显的沿颌骨外形膨大的特点，呈不同程度的弥散性膨胀，病变与正常骨之间无明显界限。当病变累及牙周组织时，常使牙周骨硬板模糊或消失，但牙周间隙一般均仍存在。X线表现多种多样，可分为3大类。

（1）透射性改变，又称为囊样型。为单囊性或多囊性密度降低影像，有或无硬化边缘。

（2）阻射性改变，包括“橘皮样”型、毛玻璃型及硬化型。

（3）投射及阻射混合性改变。

4，活组织检查：对于临床难以明确诊断的不典型病例，常需行活组织检查。

鉴别诊断：

1，骨化性纤维瘤：上下颌骨均可发生而以下颌骨多见。X线表现为：颌骨局限性膨胀，病变向四周发展，界限清楚，圆形或卵圆形，密度降低，病变内可见不等量和不规则的钙化阴影。骨化性纤维瘤一般边界清楚，而骨纤维异常增殖症多无明显的边界。下颌骨骨纤维异常增殖症病变发展较大时，可使下颌管向上和外侧移位；而骨化性纤维瘤长大时，一般使下颌管向下移位。对于涉及上颌骨和颧骨的以致密影像为表现的骨化性纤维瘤，在临床上常难以与骨纤维异常增殖症相鉴别，必须病理检查以明确诊断。

2，牙源性角化囊肿：一般以单发性囊肿多见，也可以为多发。牙源性角化囊肿引起的骨质膨隆可扪及明显乒乓感，有1/3的病例，其膨胀向舌侧并穿破舌侧骨壁。穿刺囊液为草黄色，可见黄、白色角化物混杂其中，显微镜下可见胆固醇结晶。X线检查大多数表现为单房型，囊肿周界清楚，有白色致密线条。

3，牙源性黏液瘤：上下颌骨均可以发生，但以下颌骨为多发部位，青年多发，肿块长大可穿破骨质，可扪及表面光滑呈结节状，质地柔软而非乒乓感。X线片显示：界限清楚的透光影像，有分隔呈多房状，分房形态各异，以网格状多见，有时可呈“火焰状“改变。

治疗原则：主要行外科手术切除，对大的弥散性的或多发性的骨纤维异常增殖症，一般在青春期后施行手术。如肿块发展较快、影响功能时，也可提前手术。

1，单骨性纤维异常增殖症能手术根治者，应行全切除术。

2，多骨性骨纤维异常增殖症，范围广泛，一般行保守性手术治疗，局部切除部分以改善外部畸形与功能。

解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师