儿童和青少年原发性自发性气胸

简介

气胸是指气体在胸膜腔内聚积，其形成多因肺组织、气管、支气管、食管破裂，空气逸入胸膜腔，或因胸壁伤口穿破胸膜，胸膜腔与外界沟通，外界空气进入所致。气胸按病因可分为原发性气胸、继发性气胸和特殊类型的气胸。原发性自发性气胸的概念是在Kjaergaard在1932年提出，即在没有基础的肺病理情况下发生的特发性气胸。原发性自发性气胸（PSP）是青少年最常见的胸部疾病之一,目前的定义指肺部常规X线检查未能发现明显病变的健康者所发生的气胸，好发于青年人，特别是男性瘦长者。尽管原发自发性气胸在年轻群体多发，但针对儿科患者尚没有具体的治疗指南，目前仍然沿用20世纪的指南。首次PSP首选保守治疗，也提出当存在遗传或获得性的诱发因素时，可采取早期手术治疗,微创手术是首选,在电视辅助胸腔镜（VATS）出现后，手术已经发展到有更好的预后的单孔胸腔镜手术，更易被年轻患者接受。

流行病学

在儿童中，原发性自发性气胸的确切发病率尚未被报道，但一些作者认为其发病率为3.4人/10万人，而在总体人群中，发病率约为每年6-18人/10万人，并且在过去几年里有增加的趋势。这种疾病在青少年中达到了初次高峰，14岁后逐渐升高，15岁达高峰，18岁后逐渐降低，在25岁时就会下降到稳定的水平。男性较多发，但9岁以下无性别差异。青少年的复发率（高达31%）高于成人（22岁后小于17%）。

自发性气胸患者普遍是患有哮喘且体型较为瘦高的人，因此有研究调查了体重指数(BMI)和青少年胸阔发育与自发性气胸的关系，结果表明较低的BMI指数和青少年较快的胸壁垂直长度的增长是一个危险因素。

病理

原发性自发性气胸的发生原因是多因素的，其确切的病因尚未完全阐明。目前认为是由胸膜下肺气肿小泡或胸膜下肺气肿样肺大泡破裂引起，空气从破口进入胸膜腔内从而影响呼吸。肺大泡发生和破裂的发病机制与各种因素有关，包括物理和环境因素，根据手术标本的组织病理学，气胸相关的成纤维细胞病变(PAFL-是一种独特的组织学病变，可偶然发现于年轻患者的肺尖，主要是男性患者，胸膜-胸膜下交界处有楔形纤维化区，实质前缘有成纤维细胞灶)与原发性自发性气胸相关。有人认为PAFL可能是原发自发性气胸的独特亚型的之一，目前还不确定PAFL是既往愈合的结果，还是基于结缔组织疾病的气肿样变化(ELC)的表达。烟草和大麻烟雾，以及所有对远端气道有直接炎症作用的化学物质，已被认为是肺损伤和上皮损伤的诱发因素。空气污染物对原发自发性气胸急诊入院率的影响，O₃、NO₂、PM10和PM2.5浓度的增加意味着原发自发性气胸的发病率分别增加了大约15、16、3和5倍。原发自发性气胸在春季和夏季发病率较高，其机制尚不明确，可能与气压、气温、湿度等因素相关。

诊断

当休息时或在轻微的体育活动时，出现急性疼痛如胸部刺痛时，必须怀疑原发自发性气胸发作。原发自发性气胸通常表现为胸痛（87%），呼吸困难（43%），咳嗽（5%）。患者症状的严重程度与肺塌陷的程度无关，体格检查对于较小的气胸无明显的阳性提示，中到大量气胸可表现为气胸侧胸廓饱满并在呼吸周期中活动减弱，触诊无震颤，叩诊过清音，呼吸音减弱或消失，气管可能向对侧移位；右侧气胸者，可有肝脏下界下移。原发自发性气胸的诊断必须通过直立胸部X射线(CXR)确认，其中塌陷肺的边缘明显。超声波(US)筛查原发自发性气胸在儿童人群中的应用越来越多，与CXR相比，US具有更高的灵敏度和相似的特异性，另外由于它的可携性和没有电离辐射，一些作者认为US更为适合儿童和青少年。但是US作为诊断原发自发性气胸的可靠性是有限的，因为它的准确性主要取决于操作人员的技能水平。胸部CT可用于检测术前肺大泡和肺萎缩区域，CT发现肺大泡目前被认为是原发自发性气胸漏气的原因和复发的独立危险因素。CT常不作为一线诊断工具，CT对检测肺小泡的灵敏度较低，且由于有接触辐射的风险，因此在儿科的诊疗中应用有限，儿科医生和儿科外科医生不鼓励进行CT扫描。高分辨率薄层CT（HRCT）相比平扫CT具有更好的灵敏性（94%-97%）。

治疗

治疗重点是首先使塌陷的肺重新扩张，将胸膜腔内的气体排出降低压力以避免张力性气胸导致的血流动力学紊乱，其次是防止复发。最佳治疗方法的选择取决于肺塌陷的严重程度、漏气的持续性和患者的临床病史。计算气胸的大小最多使用的是 Light index，是基于直立CXR的估计体积：

估计气胸百分比=100（1-L³/H³） H = 半胸直径 L = 塌陷肺的直径

另外根据美国胸科医师学会(ACCP)指南，当胸腔顶与肺尖之间的距离≥3cm时为大量气胸，或者按照英国胸腔学会(BTS)的建议，从肺边缘到胸壁的距离≥2cm定义为大气胸，＜2cm定义为小气胸。确定气胸体积后，广泛接受两种治疗方案：1、保守治疗，包括多种不同的治疗方式，从观察氧饱和度，到通过穿刺针、猪尾管和其余胸腔引流管将胸腔内的气体排出。患者在发生原发自发性气胸更倾向接受保守治疗，通常患者生命体征稳定且无症状，不伴高血压的少量气胸（Light index<20%）倾向选择保守治疗。2、外科治疗，包括肺大泡切除术及胸膜固定术，这些手术主要针对复发患者或持续漏气且保守治疗后肺复张失败的患者。研究表明有50%以上的患者只接受保守治疗是不足的，约54%的保守治疗的患者在4年内原发自发性气胸复发需要进行手术治疗。如果胸腔镜手术可以更好地控制术后疼痛和缩短的住院时间，可采取手术作为首选治疗。保守治疗近年来也有进展，主要是门诊病人的管理。如将小孔胸腔引流管连接到单向排气装置（海姆利希翼瓣引流管, 气胸排放套件），当在没有漏气且肺完全复张时，患者可出院，胸腔引流管可缝合或用敷料固定，以防止引流管扭转打结。门诊动态随访CXR评估恢复情况，导管的平均留置时间为3.4±2.5天。

在儿科患者中，按照当前现有指南的建议（ACCP, BTS），原发自发性气胸的一线治疗需选择损伤较小的方式，无重复呼吸面罩或鼻管给予持续吸氧（2-4L/min）是首选的治疗方法。如果气胸的体积（Light index在20%-40%之间），则可以用：

针吸法：用16号穿刺针在锁中线的第二肋间穿刺，连接直径为8-Fr的猪尾管，以便重复抽吸，用注射器手动抽吸空气。复查CXR以检查肺是否完全复张，如果抽吸量达到4000ml而未复张，则必须插入引流管。据报道，经过穿刺抽吸59.3%的肺立即复张成功，但11%的患者1周后仍需要插入引流管，且第1年穿刺抽吸后的复发率达到26%。但儿科患者中，穿刺抽吸的效果不如成人患者。

胸腔引流：穿刺点在锁骨中线第二肋间或腋中线第4-5肋间，大孔径引流管的尺寸在16-24Fr之间，小孔或猪尾管在8-12Fr之间。通常认为小孔径的导管在胸壁上产生的切口较小，可减少疼痛且伤口更为美观。胸腔引流时，高达70%的患者可实现肺复张。总的来说，两种方法的疗效、复发率和气胸的即刻缓解率相似。但在治疗原发自发性气胸的第一次发作时，引流可能优于抽吸，但抽吸的住院时间较短。如果以上保守治疗3天后仍有持续漏气或复张不全则建议手术治疗。

手术：当保守治疗失败，伴有持续漏气、肺复张不完全或气胸复发时，需要进行手术治疗。电视辅助胸腔镜手术(VATS)是首选的选择，因为它的低发病率，具有更好的疼痛控制和较小的复发率，住院时间较短。手术治疗的目的是切除肺组织上的肺大泡和纤维化区域，这是气胸产生的原因，并可通过磨损或切除胸膜形成胸膜粘连，以避免胸膜腔内再次空气聚集和肺塌陷。缝合线最好位于健康的实质或无大疱性肺气肿的区域，37.1%的病例在术后随访中发现新的肺气肿病灶，这是术后晚期再发原发性自发性气胸的危险因素。

在过去的几十年里，已经开发了许多不同的VATS手术：如从最初插入2或3个孔，到单孔胸腔镜手术(SITS)，该项新技术最近在儿科领域中取得了进展，SITS定位在腋中线第七肋间，只有一个长为5-20mm的切口，所有的器械通过该孔进入胸腔。通常行肺大泡切除术，如果不能清楚地识别肺大泡，手术通常在最可疑的区域进行。一些作者认为，应该系统地切除肺下叶的顶端部分，因为该部位的肺大泡可能有VATS后复发的潜在风险。儿童和青少年肺大泡的形成是胸膜无力以及结缔组织弹性异常所致的动态过程，肺实质切除后吻合钉周围产生的张力会进造成一步损害。根据二次手术的术中所见，钉合线出处现新的肺大泡。故缝合线的覆盖概念已被提出，以防止在功能较弱的肺组织上形成新的肺大泡。关于肺大泡切除术中覆盖缝合线的可能性，使用聚乙醇酸和再生纤维素网片等2种不同材料覆盖的气胸复发率没有明显差异。

肺大泡切除术后，必须行胸膜固定术，使肺附着在胸壁，防止气胸复发时肺塌陷。第一种胸膜固定术是手术胸膜固定术，包括胸膜切除术，胸膜磨损，胸膜帐篷等，由于切除和磨损所致出血和肋间神经损伤等风险较大，不推荐年轻患者采用。第二种是目前最常用的化学胸膜固定术，使用各种具有刺激性和硬化性质的药物，最常见的是滑石粉、聚维酮碘、硝酸银和米诺环素等等。滑石胸膜固定术据报道有极好的效果，但并不是年轻患者首选。米诺环素因其成本低和溶解性好已在临床实践中被引入，其可通过小孔管注入，便于门诊管理，但米诺环素使用时会产生更剧烈的胸痛。也有将自体血斑块作为一种安全手段形成胸膜粘连，也解决儿童和青少年的持续气漏。胸膜磨损和化学胸膜固定术在儿童或所有人群肺大泡切除术中的预后相似。

预后

根据关于原发自发性气胸复发的调查数据，如果没有行手术治疗，在第一次原发自发性气胸后复发率为16%到52%，第二次气胸后上升到60%，第三次气胸后上升到80%。初次发作后2年内观察到复发率大于60%，对侧肺气胸发生率约为6%-18%。

研究报道在保守治疗后，儿童和青少年的复发率似乎比成人患者更高（50% vs 30%）。肺大泡的存在是主要的复发独立危险因素，在儿童患者中，在HRCT扫描中发现肺大泡的概率在30.8%-100%，而保守治疗后的复发概率（50%-100%）与这些肺大泡相关。标准CT扫描发现存在肺大泡时，复发率为48%，而当没有肺大泡时，复发率为20%。也有人发现即使CT正常的患者复发率也很高，并且与CT提示肺大泡患者的复发率相当。另外有研究表面接受VATS治疗的患者的复发率为13%，而仅接受胸腔引流治疗的患者平均复发率为42%。当需要手术时，选择采用VATS肺大泡切除术和胸膜固定术治疗术后复发率低，与保守治疗相比，手术具有较低的复发风险和相近的住院时间。在VATS后最大住院时间为2到11天之间，平均时间为4天，与仅用胸腔引流管治疗的患者相似。一些作者建议即使没有明显肺大泡则进行肺尖楔形切除，据报道，肺尖切除术使复发率从27%降低到3%，以防止术后长期漏气。未发现的肺大泡可能是术后长期漏气和气胸复发的危险因素，也有建议同时切除下叶的上部，该部位在12.5%的VATS中可以发现肺大泡。VATS手术后复发的原因是，看不到肺大泡时找到不到气漏位点，或胸膜固定不完全，特别是在trocar插入部位。当需要重复手术时，第一次手术时的胸膜固定术使再次VATS手术更加困难，需要考虑开胸手术。开胸术的概率为39%，仅取决于前次胸膜固定术后的粘连程度，而两种干预之间的延迟并不影响重复VATS的可行性。接受了肺大泡切除术和滑石粉胸膜固定术，12个月后的肺功能短期结果和手术5年后的长期结果显示，FEV1均大于80%且患者的DLCO未改变。另外不同的胸膜固定术并不影响复发率。

讨论

关于儿童人群中原发自发性气胸的最佳策略，尚未有明确的共识。原发自发性气胸传统意义上是为特发性的，因为它出现在没有潜在的病理，发生于明显健康的肺。25岁以下患者的原发自发性气胸发病率与结缔组织疾病有直接联系。这些疾病可以是遗传（马凡氏综合征或BHD综合征）也可以是获得性的（厌食症，低BMI，吸烟所致），但它们都不是原发自发性气胸复发危险分层中的诱发因素。治疗方式的选择多年来也没有发生实质性的变化。事实上，所有患者的手术适应症仍有以下几点：1、第二次同侧气胸；2、第一次对侧气胸；3、双侧气胸；4、持续漏气（3-10天）；5、自发性血胸；6、有气压创伤风险的职业（或预期职业）。原发自发性气胸复发风险较高的人群（如影像学提示明显的肺大泡）可进行外科手术。自1990年，VATS已经成为外科手术的选择，在术后并发症、术后疼痛控制、住院时间和复发率也有更好的结果，在儿科患者中也适用，VATS与开胸手术相比效益比较高。近几年SITS也在逐步发展，这项技术有望改善术后疼痛控制和总体预后，但尚未有前瞻性研究来比较VATS和SITS。当复发风险与可识别的肺疾病无关时，国际指南仍然建议采用保守的方法作为儿童和青少年的一线治疗，但在目前的方案中可以灵活选择，建议采用三种非手术方案：1、穿刺抽吸；2、小孔猪尾导管；3、大孔径引流管。这些和成人的治疗策略相同，但是在儿童中需要考虑耐受性问题，因为情况可能变化很大，所以引流管的放置可能需要镇静，甚至需要全身麻醉。穿刺抽吸的有效性对许多作者来说是有争议的，所以放置猪尾管通常是首选。一般来说，这些保守治疗需要住院观察，其持续时间取决于医生的习惯。最近，海姆利希翼瓣引流管连接小孔引流管的门诊管理方案可作为一种选择。由于原发自发性气胸复发的风险较高，住院管理将针对可早期采取微创手术治疗的患者。对于没有诱发因素的患者，也建议儿童和青少年采用连接单向瓣膜的小孔径导管的门诊治疗。总之，儿科患者的PSP需要肺科学家、儿科医生、儿外科和胸外科医生的共同参与。

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