复发髓母细胞瘤的治疗

髓母细胞瘤是儿童最常见的颅内恶性肿瘤，占儿童期颅脑肿瘤的20%左右，发生率为 0.2-0.58/10 万人，男性略多于女性，其细胞形态类似胚胎期的髓母细胞，故而得名。它生长迅速，恶性程度极高，手术容易有残余，术后亦容易出现脑脊液播散或转移，总体预后不良，报道5年生存率为50%~ 60%。髓母细胞瘤特别容易复发，因此需要密切随访复查，主要以复查头颅MRI平扫与增强为主，一量发现复发，则可视以下情况酌情处理：

1、原部位的复发或单一病灶的转移，在身体条件允许的情况尽量选择手术切除，术前可行全脑全脊髓的MRI平扫与增强排除多发转移的可能；

2、放疗1年后的复发可考虑再次放疗，但要努力减少放疗剂量，缩小放疗范围，但是目前尚无前瞻性研究结果给出儿童患者的最佳放射剂量，主要以医生的经验为主，并结合患儿的耐受性进行及时调整以确保术后的生存率。研究认为放疗方式的选择对放疗效果影响不大，但在操作上需要尽量做到靶区照射的精准性，以减少对正常组织的损伤。

3、手术后应该尽快开始放疗治疗。建议在术后 4 周内开始放疗，延迟放疗与不良预后相关。在原发的患者，研究表明晚于 49 天放疗的患儿预后明显不佳。

4、研究表明，对患儿术后进行同步放疗与化疗比单纯放疗更能有效提高生存率，因此推荐术后同时进行放疗与化疗，结束是否进行持续化疗则根据患儿耐受性来决定。