膀胱非尿路上皮肿瘤——膀胱肉瘤和肉瘤样癌

膀胱原发性肉瘤较罕见，膀胱肉瘤是指膀胱恶性软组织非上皮肿瘤，50%为平滑肌肉瘤(发生率在膀胱癌恶性肿瘤低于1%)，好发于中老年人，部分患者有全身化疗(环磷酰胺)和局部放疗史，临床主要表现为肉眼血尿，少数患者表现为尿频、尿痛、排尿困难，或下腹包块。肿瘤可以发生在膀胱任何部位，但以膀胱顶部或两侧壁为多见。肿瘤较大，无包膜，多数侵及膀胱深层或全层，质硬，伴黏液，出血，局部坏死或溃疡。20%为横纹肌肉瘤，好发于儿童和青少年。其余的为血管肉瘤、骨源性肉瘤、黏液脂肪肉瘤、纤维肉瘤和未分型的肉瘤等，均极罕见。还有一种较特殊罕见的尿路上皮变异来源的类型为肉瘤样癌(sarcomatoid carcinoma，SaC)，约占膀胱恶性肿瘤的0.15%。肿瘤组织同时具备上皮和间质分化的形态学或免疫组织化学表现，细胞角蛋白免疫组化染色可辅助病理诊断。膀胱肉瘤和膀胱肉瘤样癌均具有高侵袭生物行为，就诊时多数已侵及肌层或膀胱外，预后差，一旦确诊需行根治性膀胱全切术。