多系统萎缩，是哪些系统出了问题？

一些病人有僵硬、抖动、行走不稳等症状，但医生经过观察后，却告知病人，他们患的不是帕金森病，而是另一个病，多系统萎缩，原因是医生观察到了除了“帕金森综合征”以外，还有其他神经系统的功能异常。今天我们就简单介绍一下，多系统萎缩，这个和帕金森病相似的疾病。

多系统萎缩的核心含义就是这个疾病可以让神经系统里的多个“系统”出现问题，例如：

1. 管理运动速度、肌肉僵硬程度、影响震颤的基底节系统，产生帕金森综合征

2. 管理运动协调和平衡的小脑系统，产生共济失调综合征

3. 管理直接运动控制的锥体束系统，产生瘫痪等问题

4. 管理血压、体温，呼吸道阻力、消化吸收、代谢功能、体液分泌、免疫功能的自主神经系统，产生自主神经功能障碍

如果想进一步复习一下，可以点击下面的链接：

“帕金森”到底啥意思

小脑是管什么的？

植物神经功能紊乱是什么？

在多系统萎缩的患者中，不同系统损伤的严重程度或者产生的症状可能不同。四个系统同时都累及的患者大约只占所有多系统萎缩患者中的1/4。同时累及自主神经系统、基底节系统和锥体束系统的大约占1/5。同时累及自主神经系统、基底节系统、小脑系统的大约占1/9。仅累及基底节系统的也有大约1/10。还有一些病人完全没有帕金森综合征的表现。

多系统萎缩分类●●

如果患者是基底节系统的问题（帕金森综合征）比较明显，就被称为多系统萎缩-帕金森型，简写为MSA-P；

如果患者是小脑系统的问题（共济失调）比较明显，就被称为多系统萎缩-小脑型，简写为MSA-C；

如果帕金森综合征和共济失调都很严重，还可以被称为多系统萎缩-混合型。

在多系统萎缩的病人中，一定会出现自主神经功能的异常。其中最明显的表现就是直立性低血压，不过在多系统萎缩的病人中，直立性的低血压要求患者在站立后收缩压下降超过30mmHg，舒张压下降超过15mmHg，有时患者会因此发生晕厥和摔倒。自主神经功能异常的严重程度，可能预示着病人最终结局的好坏。

怪了，站起来就头晕

多系统萎缩病人的帕金森综合征，和帕金森病中的帕金森综合征，是有一些区别的。最主要的区别就是，多系统萎缩时的帕金森综合征，运动减少和强直很多见，但震颤很少见，即使是出现震颤的，也更多时姿势性的震颤和运动性的震颤，有时还可以合并有肌肉阵挛。

关于不同的震颤，可以参考我们以前讲过的内容：

抖，有些什么抖法？

“帕金森”的静止性震颤

手怎么放抖得最厉害

由于直接管理运动控制的锥体束系统出现问题，患者可能会有反射的亢进、病理性的反射、甚至痉挛性的肌强直。

除了上面的这些核心系统的问题以外，多系统萎缩的病人也会出现眼睛的活动障碍。例如，前庭眼反射抑制困难，通俗的说，就是摇晃头部的时候，眼睛无法再盯紧前方不动的目标了；还有眼球震颤，比如眼睛会快速的向下颤动（下跳性眼震），或者向前看时发现眼睛的颤动（注视诱发的眼震）。眼睛的平滑追踪功能也会受损，而快速扫视时无法做到一次性的准确到达（辨距不良）。

多系统萎缩的病人，在病情加重时，可能会有认知功能的障碍；焦虑和抑郁可能也会发生在40%的多系统萎缩病人中。

多系统萎缩患者需要了解的知识，还可以参阅：

多系统萎缩：患者需要知道的重要知识

参考资料：

Deutschl?nder AB, Ross OA, Dickson DW, Wszolek ZK. Atypical parkinsonian syndromes: a general neurologist‘s perspective. Eur J Neurol. 2018 Jan;25(1):41-58.

Jankovic, Joseph, Mark Hallett, and Stanley Fahn. Principles and Practice of Movement Disorders. Elsevier Health Sciences