紫绀先天性心脏病-完全性大动脉转位

完全性大动脉转位是一种严重的紫绀先天性心脏复杂畸形。其发病率占先天性心脏病的7% -8%。每3000-5000个活体婴儿中就会有1个。男:女为2-3:1。目前,完全性大动脉转位(transposition ofgreat arteries，TGA)的生存率已由以前的20%左右提高到85%以上。

大动脉转位

典型症状为明显的青紫.

口唇，四肢紫绀

大动脉转位是产前超声最难诊断的心脏畸形之一。近年来,大动脉转位的产前检出率有所提高但仍低于50%.国内产前诊断技术尚未普及，新生儿早期诊断率不高，部分患儿未能在最佳时机及时治疗，大部分在1岁以内死于低氧血症，酸中毒，心功能不全和多脏器衰竭，较晚手术者术后低心排的死亡例数明显增加。产前诊断大动脉转位有助于在新生儿期对该病早期干预，降低发病率和死亡率。

胎儿超声心动图

完全型大动脉转位的胎儿可在母体内继续生长发育，胎儿有着特殊的血液循环，这些使得胎儿可在宫内继续发育，但出生后多数新生儿马上出现发绀并很快恶化,在出生后 6 ～ 15 个月多数患儿死于缺氧或心力衰竭。合并房间隔或室间隔缺损者较不合并间隔缺损者预后好.个别也有活至成人者。

经过前人的探索,目前动脉调转手术取得了良好的近、远期疗效，是治疗大动脉转位的首选手术方式。

大动脉调转术

一、室间隔完整的大动脉转位（TGA/IVS），手术时间 3 周内;

二、合并室间隔缺损的大动脉转位（TGA/VSD）或合并肺动脉瓣下室间隔缺损的右室双出口（Taussig-Bing 畸形），推荐手术时间2 ~ 3 个月，大龄患者（＞6 个月），肺血管阻力高(＞8 -10 U /m2)，可行姑息性动脉调转术;

三、大动脉转位或 合并肺动脉瓣下室间隔缺损的右室双出口合并其他心脏畸形，如心室流出道梗阻、主动脉缩窄、主动脉弓中断、肺静脉异位引流等，通常需行动脉调转术同期矫治合并的心脏畸形;

四、室间隔完整的大动脉转位年龄 3 周以上，左室退化(超声心动图提示室间隔向左室偏移，左/右室压力峰值比＜0.6)推荐快速两期ASO。先行肺动脉环缩(Banding)联合体肺分流(B-T分流术)或房间隔造口术，左心功能锻炼平均 10 d 左右（5 d 至 6 周）后再行动脉调转手术。

先心病三级预防,重在”早期发现，早期诊断，早期治疗”,降低重症先心病患者病死率，使更多患者重获健康。