原发免疫性血小板减少症（ITP）

原发免疫性血小板减少症（ITP），既往称为特发性血小板减少性紫癜，是一种由多种机制共同参与的获得自身免疫病。该病是由于机体对于自身的血小板抗原的免疫耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成不足，出现血小板减少。临床表现主要是皮肤黏膜出血，部分可以仅有血小板减少，没有出血症状。此外，ITP不同年龄段均可发病，60岁以上人群的发病率明显增高，育龄期的女性发病率高于同期男性。一般儿童多为急性型，成人多为慢性型，两种类型在发病年龄、发病机制、预后等方面各有不同。

由于ITP的诊断目前仍是临床排除性诊断，缺乏特异性的实验室检察指标，因此，ITP的鉴别诊断尤为重要。

[ITP的诊断标准]

1.至少两次血小板计数低于正常（100*10^9），血细胞形态无异常。

2.体检脾脏一般不增大。

3.骨髓检查巨核细胞正常或增多，有成熟障碍。

4.排除其他继发性血小板减少症，如：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少症、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。

[ITP的分型与分期]

1.新诊断的ITP 确诊后的3个月以内的患者。

2.持续性ITP 确诊后3～12个月血小板持续减少的ITP患者。

3.慢性ITP 指血小板减少超过12个月的ITP患者。

4.重症ITP 指血小板＜10*10^9/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或者常规治疗中发生了新的出血症状，且需要用其他生血小板药物治疗或者增加现有治疗的药物剂量。

5.难治性ITP 指满足以下所有三个条件的患者：脾切除后无效或者复发；仍需要治疗以降低出血危险；除外了其他引起的血小板减少症的原因。

至于ITP的治疗方面，ITP无根治方法，且大都预后良好，更多的ITP死于感染，所以针对该病的治疗应该用于伴有严重症状的ITP而不是所有的ITP患者。治疗的目的是使患者血小板提高至正常水平，防止严重出血，降低死亡率，而不是让血小板计数正常。临床上也常采用中西医结合的策略治疗，中医药联合西医常规治疗有助于减轻西药的不良反应、减少西药的给药剂量、缩短治疗疗程以及改善血液的状态，减少出血事件的发生。

[病例]

患者，男，66岁，被诊断为ITP3月余，兼有2型糖尿病，前列腺增生。无特殊不适，自汗，纳眠可，二便调。3月前因PLT1×10^9/L入外院治疗，给予丙球蛋白治疗后PLT升至74×10^9/L，现血常规提示PLT为68×10^9L。

1.中药:

黄芪30、白术15、蒲黄炭30、贯众炭30、棕榈炭30、藕节炭30、茜草炭15、焦三仙15、高良姜6、甘草6、地锦草15、墨旱莲15、紫珠草30、仙鹤草30、虎杖20、牡丹皮15、赤芍15、生地20、水牛角30。

2. 中药膏方:水牛角粉500、紫珠草粉450、地锦草450、仙鹤草450、肿节风450、大枣100、枸杞150、茵陈100、黄芩100、黄芪200、虫草60(兑入)、肉蔻60、阿胶300、木糖醇100

患者老年男性，血小板减少3月余，行相关检查并排除其他疾病，后确诊为原发性血小板减少症。要求注意活动性出血等。给予中药处方，蒲黄炭、贯众炭、茜草炭、地锦草、墨旱莲、紫珠草凉血止血，棕榈炭、藕节炭、仙鹤草收敛止血，虎杖、水牛角清热解毒，牡丹皮、赤芍、生地清热凉血，焦三仙、白术、黄芪益胃健脾，高良姜用以温中。膏方中肿节风祛风活血，茵陈、黄芩清热解毒祛湿，黄芪、大枣、肉蔻以健脾，虫草、枸杞补肾益精，阿胶养血止血。中药跟膏方整体调理，以期达到改善生活质量、改善血象，控制疾病进展的目的。