放化疗对腺泡状软组织肉瘤有效吗？

发表者：阙旖人已读

腺泡状软组织肉瘤（ASPS）是一种比较罕见的软组织恶性肿瘤，约占所有软组织肉瘤的1%，好发于青少年。患者女性居多，最常见的发病部位为下肢，其次为躯干和上肢。在儿童中，该肿瘤发生于舌部和眼眶，也可发生于其他部位，如胃、肝或乳腺等。由于没有相关的临床症状，腺泡状软组织肉瘤患者发现时往往已经有肿瘤的转移，其中42%～65%的患者合并肺转移。

腺泡状软组织肉瘤存在特异性的非平衡性染色体易位t（X; 17）（p11; q25），产生ASPL-TFE3融合基因，该融合基因介导细胞异常增殖，导致肿瘤发生。

为什么叫腺泡状软组织肉瘤呢？因为从组织病理学上，可以看到松散排列的细胞聚集形成类似于蜂巢的巢状结构是腺泡状软组织肉瘤最常见的特征。这些细胞巢由通过含有血管的结缔组织精细分隔开来，血管内衬扁平内皮细胞，形成假腺泡模式，这是 “腺泡”名称的来源。

长期以来，局限性腺泡状软组织肉瘤的标准治疗是手术切除，因为腺泡状软组织肉瘤生长缓慢，且已有研究表明原发性肿瘤切除后患者的生存期明显延长。另外，因为其对传统放化疗不敏感，尚无证据表明化疗、放疗可改善预后。近年来，发现其对于免疫检查点抑制剂治疗有较好的反应。另外，免疫联合靶向治疗对该类肿瘤更有前景。特别联合酪氨酸激酶抑制剂在腺泡状软组织肉瘤中显示出显著的疗效。

本文是阙旖版权所有，未经授权请勿转载。
本文仅供健康科普使用，不能做为诊断、治疗的依据，请谨慎参阅