炎性肌成纤维母细胞瘤（IMT）的治疗策略

炎性肌成纤维母细胞瘤（IMT）是一种罕见的肿瘤，其特征是在炎性浸润中出现的梭形细胞增生。过去曾被描述为“炎性假瘤”、“浆细胞肉芽肿”或“炎性纤维肉瘤”，IMT主要影响儿童、青少年和年轻成人。通常累及儿童和年轻成人软组织和实质器官，较少发生转移，可以发生在身体任何部位，但多数发生在肺部、腹部、盆腔或腰背部。

2013年世界卫生组织的分类，IMT被正式归类为中等恶性的间叶性肿瘤（很少转移）。虽然大多数IMT具有局部侵袭性，但在多达5%的病例中可能发生远端转移。每年约在美国诊断出150-200例新的IMT病例。欧洲儿科软组织肉瘤研究组（EpSSG）非横纹肌肉瘤软组织肉瘤（NRSTS）2005研究在2005年至2016年期间登记了1216名患者，其中60名年龄在21岁以下的患者符合IMT标准，占总数的5%。

50%-60%的IMT病例存在ALK基因重排或ALK表达。还涉及ROS1、PDGFRβ、RET和NTRK的融合基因。对于局部IMT，完全外科切除是标准治疗方法，然而对于晚期或不可切除的IMT尚无标准化治疗方案。炎症肌纤维母细胞瘤有炎症细胞浸润和环氧化酶-2表达，提示糖皮质激素和非甾体抗炎药有效。对IMT特异性分子变化的识别已经改变了治疗范式，包括针对复发、转移或不可切除的IMT的靶向治疗。研究表明，70%的ALK阴性IMT患者在转移和/或复发时表达程序性死亡配体-1（PD-L1）水平升高，这表明免疫检查点抑制剂在晚期ALK阴性IMT患者中可能具有治疗作用。

目前已有多种ALK抑制剂正在或已进入临床开发阶段。尚不清楚哪种ALK抑制剂在IMT中是否能提供最佳的疗效与最小的不良事件风险，但不同的ALK抑制剂有不同的不良事件谱。