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发表者：李晓光 人已读
渐冻症百问百答
肌肉萎缩是否就是肌萎缩侧索硬化？不要盲目相信不科学的治疗
有个患者家属拿了一则某药品的广告给我看，问我是否可信？广告内容是这样的：有一位女青年，23岁，半年前不知什么原因逐渐出现右下肢无力及肌肉萎缩，由两位亲属搀扶来就诊。检查右侧大腿肌肉最大周长较左侧减少10cm。肌电图检查报告神经原性损害，诊断为肌萎缩侧索硬化症。大夫给予×××及××胶囊口服，每次5粒，每日3次。1个月后患者复诊时已能自行上下楼梯，不用人搀扶，查其左、右下肢肌肉丰满，两侧对称，患者病情基本痊愈，为求巩固疗效，继服1个月，随访至今无复发，患者已结婚生子，儿子体健。
我为他分析了情况：①右下肢无力伴肌肉萎缩，肌电图检查示神经原性损害，该患者是否就能确诊肌萎缩性侧索硬化值得怀疑；②两个月的治疗就治愈了肌萎缩性侧索硬化，太神了。果真如此有效，此药研制者得诺贝尔奖都不为过。
这就引出一个问题，肌肉萎缩是否就是肌萎缩侧索硬化？要解释这一疑问首先要明确，肌肉萎缩只是一种临床症状，可由多种疾病引起，它本身不是一个独立的病。肌肉萎缩可分为神经原性、肌原性、废用性肌肉萎缩等三大类。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞和周围神经病变（如小儿麻痹，外伤等）引起。肌原性肌萎缩是指肌肉本身病变引起的（肌炎、肌营养不良等）。废用性肌肉萎缩可由全身消耗性疾病（如癌症）或脑部病变（如中风后）引起。以上三种肌肉萎缩只有神经原性肌肉萎缩可考虑肌萎缩侧索硬化症，而唯有脊髓前角细胞病变引起的神经原性肌肉萎缩才可能是肌萎缩侧索硬化。
澳大利亚悉尼大学神经科主任普拉德教授数年前讲了一个病例，他的一个肌肉萎缩患者被诊断为肌萎缩侧索硬化症，他告知患者该病没法治愈、活不过5年，让他好好享受生活。但患者5年后又来看病，普拉德医生根据当时国际的研究进展，做了细致的肌电图检查及抗神经抗体测定，该患者被重新诊断为一种少见的周围神经病---多灶性运动神经病，该病对免疫治疗有效，经过治疗临床表现明显好转。这个病例告诉我们，不是所有的神经原性肌萎缩都是肌萎缩侧索硬化症。我院筛查出的十余例多灶性运动神经病正规治疗后预后都很好。
另有一种病叫青年上肢远端肌萎缩症，该病多为青年期发病,男性多见,无明显原因就出现手肌萎缩及无力,但在发病后3-4年停止发展。肌电图检查也为神经源性损伤，但仅上肢异常，双下肢的肌电图大多正常，这和四肢肌电图都有神经源性损伤的肌萎缩侧索硬化症不同，是良性疾病，无须特殊治疗。
另一位患者最近双手感觉无力，手掌内与大拇指相连的那块凸起的肌肉有明显萎缩，当地医生说得了“肌萎缩侧索硬化”，还说建议他用一种叫“异构蛇毒素”的药物，因当地无法找到此药，当地医生说这病很难治疗，真的是这样的吗？他向我咨询。这里姑且不谈诊断是否成立，但80年代国外已做过临床试验，确定异构蛇毒素对该病无治疗作用。另外有人还用东莨菪碱治疗称可改善微循环等，临床试验也证明无助于延长患者生命，但东莨菪碱皮肤涂擦对减少流口水有帮助。促甲状腺释放激素也一度引起广泛关注，据认为外源性促甲状腺释放激素对受损运动神经元有神经营养作用，但对照试验证明它对生存及患者生活质量无作用。肌酸、头孢类抗菌素研究结果也都是阴性的。
目前各国认定对肌萎缩侧索硬化有效的药物是谷氨酸抑制剂-利鲁唑，它可阻断谷氨酸能神经传递，通过突触前抑制谷氨酸释放和突触后干扰兴奋性氨基酸的效能。可以清除自由基的药物依达拉奉。以及针对SOD1基因突变的托夫生注射液。利鲁唑和依达拉奉已列入国家医疗保险目录。除药物治疗外。肌萎缩侧索硬化患者还要注意呼吸及营养支持治疗。国内外大量研究表明，充分的营养可以肯定延长患者的生命及提高生活质量。由于此类患者最终大都因为呼吸衰竭死亡，循证医学研究证明在适当时机使用无创正压呼吸机也是延长患者有效生存时间的一个重要手段。
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发表于：2024-08-03
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