胎儿先天性心畸形（31）胎儿动脉导管早闭或收缩

胎儿动脉导管早闭或收缩，是指动脉导管在胎儿期提前关闭或收缩的一种病理改变，会导致胎儿右心房、右心室压力升高，并引起右心室肥厚，三尖瓣反流及肺动脉瓣关闭不全，右心房的血液更多经卵圆孔进入左心房。若这种状态持续，将导致右心室功能不全，胎儿水肿、胸腹水的产生，甚至胎死宫内。

一、畸形特征

胎儿期动脉导管在循环中有着重要的作用，80%以上肺动脉血液通过动脉导管进入降主动脉。妊娠期间，循环中的前列腺素可保持胎儿动脉导管持续开放。随着妊娠进展，动脉导管对前列腺素的敏感性逐步降低，而对前列腺素合成酶抑制剂等促使其收缩的因子敏感性逐步增加。非甾体类抗炎药等可促进动脉导管关闭，孕妇服用该类药物可导致胎儿动脉导管提前收缩或关闭。在妊娠27周之前服用非甾体类抗炎药，胎儿动脉导管提前收缩或关闭发生率5%-10%，而在妊娠34周以后服用，发生率达100%。

二、超声诊断

动脉导管提前关闭或狭窄血流动力学改变:肺动脉血液通过动脉导管到降主动脉明显受阻，肺动脉内压力及右心室压力升高，出现三尖瓣关闭不全以及肺动脉瓣关闭不全，右心扩大，通过卵圆孔的血流量相应增加，左心系统血流量增加。当肺动脉和右心室压力升到一定程度时(＞60mmHg)，出现右心功能不全，胎儿全身水肿，严重者可出现胎死宫内。动脉导管提前关闭或狭窄主要超声表现如下。

1.3VV或3VT切面 动脉导管关闭时，动脉导管内无血流通过;动脉导管狭窄时，动脉导管内为双期连续高速低阻血流信号，动脉导管血流收缩期峰值速度＞1.4m/s，同时舒张期流速＞0.35m/s，则提示动脉导管狭窄。研究发现动脉导管的PI值＜1.9，亦可提示动脉导管狭窄。

2.心室流出道切面：由于肺动脉压力增高，右心室射入肺动脉血流明显减少，肺动脉瓣口血流速度较正常明显降低。左心室系统血流量相应增加，主动脉血流速度较正常明显增高。

3.四腔心切面：表现为右心系统增大，三尖瓣反流,三尖瓣反流量与肺动脉高压的程度相关。

4.右心功能不全时，胎儿全身水肿，静脉导管a波切迹加深或出现反向。

三、临床处理及预后

动脉导管在胎儿期收缩或闭锁，导致右心系统压力升高，并引起右心室肥厚、三尖瓣反流及肺动脉瓣关闭不全，右心房的血液更多经卵圆孔进入左心房。若这种状态持续，将导致右心室功能不全，胎儿水肿，严重者胎死腹中。

患儿的临床表现及预后取决于右心功能不全的严重程度及肺血管阻力的改变。如果胎儿在出现右侧心力衰竭前娩出，随着呼吸的建立，肺血管阻力明显下降，右心负荷减低，则新生儿临床表现良好，大部分无须治疗，或仅单纯吸氧。若发现时间较晚，右心后负荷加重直至出现失代偿表现，则出生后有可能需要机械辅助通气，甚至体外膜肺氧合治疗，部分患儿因呼吸心脏功能衰竭死亡。

本病的早期诊断及适时终止妊娠，对患儿尤其重要。目前对于如何选择终止妊娠的时机尚无统一标准，这主要取决于如何权衡早产和右心负荷加重带来的风险。如小胎龄早产儿各器官发育不成熟，并发症发生率及死亡率较高，且动脉导管收缩时，流经卵圆孔的血液增多，可以部分代偿减轻右心压力负荷，许多胎儿并不发生右心功能不全，因此，动脉导管收缩并非终止妊娠的绝对指征。但由于目前尚无药物能够使胎儿关闭的动脉导管重新开放，大部分学者认为，动脉导管收缩的病例，应每周行胎儿超声心动图检查，一旦出现动脉导管完全闭锁并出现右心增大、明显三尖瓣反流等失代偿表现时，尤其是胎儿已接近足月的，应及时终止妊娠。

根据《胎儿畸形产前超声诊断学》内容编辑