肝豆状核变性：Wilson病的肝损害有什么特点？

因为肝细胞是铜代谢的主要场所，所以在Wilson病中肝损害是必然存在的。

Wilson病的肝损害的2个主要特点是：1）发病年龄小。多在10-20岁即出现肝损害，因此对于青少年时期出现肝损害的患者要首先考虑到本病的可能。

2）肝脏大。肝脏因铜沉积而增大，因此以肝脏增大为表现的慢性肝病或肝硬化是其特点。

进一步说明：

1）部分患者也可迟至60岁以上发病，但少见，因此对中老年时初次发生肝损害的也要筛查本病；

2）肝损害可以表现为（1）急性肝炎：最为常见。出现乏力、黄疸、食欲下降、恶心等表现，查血发现肝功异常。（2）暴发性肝衰竭：大约5%患者以此发病，肝功能急剧恶化，一般的保肝治疗效果不好，常常需要人工肝等替代治疗，甚至需要肝移植。这种情况虽然少见，但是病情重，是本病重要的致死原因。（3）慢性肝病或肝硬化：不常见，但是容易忽视。

我们在临床上遇到肝损害，在什么情况下要看有没有这个病呢？

首次出现肝功能异常的情况下，无论年龄，都做筛查。（1）年轻人+首次出现肝功能异常+/-肝脏增大；（2）中老年人+首次出现肝功异常+以肝大为主要表现的慢性肝病或肝硬化。