胎儿永存动脉干畸形简介

一、概述

永存动脉干（PTA），又称共同动脉干（CAT），是一种罕见的紫绀型先天性心脏畸形，占儿童先天性心脏病的1%~4%。PTA的病因是，由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，只留下共同的动脉干，由这条动脉干再分出冠状动脉、主动脉、肺动脉，且只有一组半月瓣跨于心室之上。PTA心房排列及房室连接正常，最常见的是同时伴有高位室间隔缺损（图1）。

图1. 永存动脉干示意图

PTA患者的临床表现差异较大，临床症状取决于心脏畸形的程度、共同动脉瓣反流的程度、肺循环和体循环的相对阻力大小。经胸超声心动图是诊断PTA的主要依据。

二、分类

根据肺动脉分支的起源，分为以下四型。

图2 永存动脉干分类示意图

Ⅰ型 动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，此型常见，约占48%；

Ⅱ型 左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于共同动脉后壁，约占29%；

Ⅲ型 左、右肺动脉分别起源于共同动脉干两侧，约占11%；

Ⅳ型 肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12%。目前此型不归属PTA。

三、病理生理

PTA患者通过共同动脉的血，氧含量较正常人减低。在进入共同动脉之前，来自右心室的静脉血和来自左心室的动脉血混合在一起，混合血的一部分进入主动脉供应全身，产生紫绀（皮肤、口唇、甲床呈蓝色）和杵状指。

另一方面，共同动脉干的肺动脉部分得到比主动脉多的血液，因为肺循环的压力比体循环压力低，故血液容易流入，导致肺内血流量增多，肺内血管被过多的血流损伤，进而肺内血管压力增高，肺的血流减少，而到全身的血量增加。随着到全身的血液携带的氧量减少，紫绀变得更严重。根据程度不同，患者出现的症候群有所不同，包括紫绀、疲劳、心慌、多汗、皮肤发凉、呼吸困难和心力衰竭等。

四、咨询要点

1.产前检查发现永存动脉干，建议终止妊娠。

2.对坚持继续妊娠者，要更仔细观察是否伴有其他畸形，同时羊水穿刺染色体及基因芯片检查。如果发现有羊穿结果异常，建议终止妊娠。

3.分娩时要有儿科医生在场，做好抢救准备，及时转入儿科治疗。

4.多数出生的永存动脉干患儿有严重的肺动脉高压，出生后早期死亡。一旦确诊，及早手术治疗。