脊髓肿瘤

让任何人在生死面前做选择都是非常痛苦的，但往往留在最后的就是遗憾、无奈和无力适从。许多患者、家属或者家庭会遇见这样的绝境，检查出现是肿瘤，想要切掉，却被告知肿瘤太大无法手术。这种境遇下该怎么办?只能听天由命，放弃积极治疗?最近，首都医科大学宣武医院神经外科王作伟主任就遇见了这样一位患者。患者男性，67岁，2、3年前就出现双腿的麻木、无力、走路不稳等情况，有时候还有胸闷、喘不过气的表现，近期感觉到症状加重，于是在当地医院就诊，而这也开启了他们一家波折的求医之旅。手术室的灯灭了，医生的话变成噩耗!患者在家人陪伴下去了他们当地的一家大医院进行检查，发现他在椎管附近长了一个肿瘤，且肿瘤非常大，当时的建议是进行手术切除。一家人做好了准备，对治疗也充满了希望，各项检查都做好后，患者被推进手术室。谁知刚过不久，在外等待的家属就看到手术室的灯灭了，然后医生出来就告知家属，肿瘤长得太大了，手术风险太高，决定不切除肿瘤。就这样，肿瘤仍然原封不动。“无法手术!那怎么办?”这简直就是噩耗，让人陷入绝望的噩耗!但他们并没有放弃，在多家医院咨询后都被告知做不了手术后，他们决定进京求医。北京是全国医疗最好的地方，找这方面最权威的专家试试，他们抱着最后的希望找到了王主任。“我这里可以做!”一句话让家属如释重负看了患者的各项检查结果和片子，王主任当即给了他们一颗“定心丸”，“你这种情况，我们这里可以做手术!”患者的情况确实比较复杂，他的肿瘤部分长在了胸椎管内，严重压迫到里面的脊髓，而且还长到了胸椎，破坏了胸椎体的骨质，而大部分的瘤体在胸腔压迫到了肺部，再加上瘤体巨大，和周围的神经、脊髓、血管等重要组织关系密切，都让手术变得困难重重。但是如果不手术解决，继续进展下去，脊髓损伤可能会导致后期瘫痪，而肺部的压迫也要早早解除为好。术前影像学资料：虽然手术不好做，但对于技术娴熟、经验丰富的神经外科医生来说，这种程度的手术也不是没有做过，完全可以做到心中有底。随后，王主任就为这位患者成功进行了手术。手术中，在尽可能保护周围组织的情况下全切掉肿瘤。切出来的肿瘤巨大，比一颗饱满的大柚子还要大一些。术后，患者的下肢症状和胸闷气短的情况都得到了极大的好转，患者及家属对效果非常满意。术后进行拍片检查，肿瘤已经全切，脊髓彻底减压，恢复充盈。术后影像学资料：面对肿瘤太大不能手术的患者来说，可能不是每个人都有这样的手术机会，但是仍然希望大家不要过早放弃治疗，积极、勇敢地面对。

在前面几个系列中，我们详细介绍了神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤等常见的椎管内肿瘤。这些肿瘤无一例外都有一个特点，以良性病变为主，手术治疗后预后好，就算是恶性的室管膜瘤，也因为与脊髓有明显的分界，手术也能取得不错的效果。但所有的椎管内肿瘤都这么“善良”吗？答案显然是否定的，而今天就来介绍预后最差的脊髓肿瘤——星形细胞瘤。神经组织主要由两类细胞构成：神经细胞和胶质细胞，其中神经细胞是神经组织的“大脑”，起到关键的传递神经信号的作用，而胶质细胞则相当于房子的“框架”，在神经组织中起到连接和支持各种神经成分，分配营养物质、参与修复和吞噬神经细胞的作用，是神经细胞发挥功能的基础。在胶质细胞中，星形胶质细胞又是最多且体积最大的胶质细胞，此类胶质细胞呈星形，能发出许多长而分支的突起，因此而得名。髓内星形细胞瘤是起源于脊髓星形胶质细胞的肿瘤，既然起源于脊髓，那么毫无疑问星形细胞瘤属于髓内肿瘤。脊髓星形细胞瘤占脊髓肿瘤的6%-8%，占髓内肿瘤的30%。星形细胞瘤可发生于任何年龄，但多见于30岁以下，是儿童最常见的髓内肿瘤，在成人中发病率也仅次于室管膜瘤。男性多见，男女比例约为1.5：1。肿瘤可发生于脊髓的任何节段，但以胸段最多见，其次为颈段，在马尾圆锥等部位较罕见，这点与室管膜瘤不同。根据WHO分型，脊髓星形细胞瘤按恶性程度从低到高可分I～IV级。WHOI级为良性肿瘤，如毛细胞型星形细胞瘤；WHOⅡ级为低度恶性肿瘤，如弥漫浸润星形细胞瘤；WHOIII级，恶性程度较高，肿瘤增殖能力强，如间变性星形细胞瘤；WHOIV级恶性程度最高，肿瘤常常早期出现播散转移，如多形胶质母细胞瘤等。与颅内星形细胞瘤不同，多数脊髓星形细胞瘤为低级别肿瘤(I级和Ⅱ级)；儿童脊髓星形细胞瘤85％～90％是低级别肿瘤，而成人约为75％。间变性星形细胞瘤占所有星形细胞肿瘤15％-25％，多形胶质母细胞瘤仅占0.2％～1.5％。脊髓星形细胞瘤由于肿瘤生长缓慢，病程长，早期症状多不明显，多表现为肿瘤部位以下肢体麻木、无力，肿瘤累及到脊髓后角的感觉神经可出现神经根痛，但相较于其他椎管内肿瘤少见。随着肿瘤的生长，患者也会逐渐出现感觉、运动障碍，感觉障碍从上向下发展，可出现痛温觉丧失而触觉保留的分离性感觉障碍。患者也可出现肌萎缩、肌震颤，但大多出现较晚且不明显。括约肌功能障碍引起的大小便功能障碍可早期出现。如果肿瘤发生出血，由于脊髓内占位效应突然增加可致瘫痪。星形细胞瘤的生长方式与室管膜瘤有所不同，室管膜瘤多在脊髓中心呈同心圆性生长，但星形细胞多偏向一侧生长，且边界不清，这些在影像学上都有利于星形细胞瘤的诊断。星形细胞瘤的诊断目前主要依靠临床症状及影像学。星形细胞瘤在X线平片上通常显示正常，少数病变可见椎管扩张，CT上可见到脊髓不规则的增粗，肿瘤显示多不清楚。MRI是诊断星形细胞瘤较好的手段，表现为脊髓增粗，肿瘤界限不清，边界不规则，偏心性生长；增强扫描为轻度、不均匀、片状或环状强化。肿瘤内部可出现囊变，但在肿瘤两端空洞少见。手术切除是脊髓内星形细胞瘤的主要治疗方法。既往脊髓髓内星形细胞瘤多倾向保守治疗，常采取椎板减压术、活检术及肿瘤部分切除，再辅以放疗或化疗。近年来，随着显微神经外科技术不断进步，多数学者赞同积极手术治疗。手术切除程度主要取决于肿瘤与脊髓之间有无相对清晰的边界。髓内低级别星形细胞瘤由于与周围正常组织的界限相对清楚，质地软，应用现代显微外科技术大多能达到全切除或次全切除，且手术致残率低，常获得满意效果。但对于浸润性生长的恶性星形细胞瘤不宜勉强全切除，应尽可能行瘤内减压切除，以避免脊髓功能严重受损。髓内星形细胞瘤术后是否放疗目前仍有争议。过去髓内星形细胞瘤手术多采用保守术式，病人术后多接受常规放疗，但疗效并不肯定，且会引起脊髓放射性损伤，脊髓萎缩变性，加重神经功能障碍，青少年病人尤其如此。因此，我们建议能全切除或次全切除的低级别星形细胞瘤术后无需放疗，即使复发，可再次手术；而对于恶性星形细胞瘤通常仅能部分切除，且极易发生脑脊液播散，术后应行放疗，此外还应当联合化疗。文献报道替莫唑胺、顺铂、长春新碱等药物对脊髓星形细胞瘤有效。其他靶向治疗、免疫治疗等新疗法还处于临床试验阶段。脊髓星形细胞瘤预后主要取决于肿瘤的组织学分类。术前神经功能状态、切除程度、术后肿瘤是否有播散是影响手术预后的重要因素。总体来说，脊髓星形细胞瘤的预后要比室管膜瘤差，低级别星形细胞瘤5年生存率为70%，而高级别星形细胞瘤5年生存率仅30%。星形细胞瘤术后容易复发，因此术后遵医嘱定期复查十分重要。早期发现复发的肿瘤，早期再次干预，可选择再次手术或是放射治疗，对于提高星形细胞瘤患者的预后同样十分重要。

中枢神经系统（centralnervoussystem,CNS）肿瘤是位于脑或脊髓的肿瘤性疾病，可根据细胞来源分为原发及继发两类：原发性CNS肿瘤起源于神经系统实质细胞，或位于颅内/脊髓腔内但非脑或脊髓实质的细胞；继发性CNS肿瘤起源于颅外/脊髓腔外，并转移至颅内/脊髓腔内结构。原发性CNS肿瘤的年发病率约为23.8/10万，其中约30%为恶性，主要包括胶质瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、神经鞘瘤等。继发性CNS肿瘤的年发病率约为8.3~14.3/10万，其来源主要包括肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、肾癌、结直肠癌等。约5%的原发性CNS肿瘤与遗传相关；电离辐射是被证实与CNS肿瘤发生相关的危险因素。良性和恶性原发性CNS肿瘤患者的5年生存率分别为91.7%和36.0%；继发性CNS肿瘤的预后取决于病变类型及全身病变情况，中位生存期为2~27个月。

今年16岁的小玲是一名高中生，半年前，她突然感觉自己左腿无力。一开始，小玲的爸爸妈妈和她并没有把这当一回事，但很快小玲发现自己双腿都出现了无力症状，对温度的感知能力也下降了，她的爸爸妈妈赶紧带她到医院就诊，那一次，小玲被诊断为髌骨软化。进行一段时间的药物治疗后，小玲的情况并没有变好，依旧双腿无力，走路感觉像踩着棉花，原本最喜欢运动的她不能参加体育课上的跑步活动，也无法再和同学一起打羽毛球。于是爸爸妈妈带着她到了另一家医院，在那里，她做了脊椎的核磁共振，检查结果显示她的胸椎部位有一个肿瘤，怀疑是神经鞘瘤。你所不知道的神经鞘瘤神经鞘瘤又名许旺细胞瘤，是由周围神经的神经鞘所形成的肿瘤，亦有人称之为神经瘤，多为良性肿瘤。发生于前庭神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤。患者多为30～40岁的中年人，无明显性别差异。常生长于脊神经后根，如肿瘤较大，可有2～3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大，亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴有多发性神经纤维瘤病，可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。脊髓神经鞘瘤的大小通常为2～3厘米。脊髓神经鞘瘤常见临床表现有哪些？脊髓神经鞘瘤是椎管里最常见的一类肿瘤，而且多是良性肿瘤。其主要表现具体如下：1.神经根性疼痛，主要表现为上肢或者下肢疼痛，颈、肩、胸、背部疼痛。2.部分患者出现感觉障碍，肢体或者躯干部麻木、束带感。3.运动障碍，主要表现为肢体无力、走路不稳。4.直肠功能障碍，主要表现为排便困难、便秘。5.膀胱功能障碍，排尿费力、尿不尽、尿潴留。面对脊髓神经鞘瘤怎样治疗才更有效？如何治疗要看症状以及肿瘤大小，如果肿瘤比较小，没有明显的症状存在，是不需要进行处理的，定期的进行复查即可。而如果肿瘤对于神经造成压迫，那就需要治疗。治疗脊髓神经鞘瘤最有效的方法是手术治疗。手术难度大、要求高。由于神经根内瘤体与运动神经和感觉神经紧密相邻，因而，手术成功的关键在于能否彻底清除瘤体组织，更要竭尽全力保留运动和感觉神经，避免这些神经受到损害。大多数良性的脊髓神经鞘瘤均可通过手术全切而达到治愈，术后复发率很低。无论手术后效果如何，术后随访都是诊疗过程中非常重要的环节，患者要做到定期随访，不仅可以让患者得到更好的针对性指导和诊疗，还能时刻关注肿瘤的动态，以便及时干预治疗。

脊髓肿瘤是否会转移到其他位置？什么样的会转移？　　脊髓肿瘤一般很少会转移到其他位置。但也不排除其他情况，一般来说有这么几种转移方式。　　【第一种】肿瘤细胞在椎管内从原来生长的地方直接掉到了下面的位置。比如肿瘤原来在胸椎的位置生长，后来肿瘤细胞脱落，掉到了下面的腰椎附近，就像是树上的果实掉到了下面的土地里，然后果实重新发芽生长，这叫做脱落转移。　　【第二种】肿瘤不光往下掉，还会往上跑。椎管内浸润着脑脊液，脑脊液连通着大脑，形成脑脊液循环，脊髓就“泡”在脑脊液里。有些生长在胸腰椎的肿瘤，顺着脊髓，随着脑脊液往大脑里边钻，这种极其罕见。这说明肿瘤细胞具有游走能力，可以跑到很远的地方，比如脊髓胶质瘤。

髓内肿瘤（胶质瘤，室管膜瘤）主要有哪些？　　脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的20％，往延伸若干脊髓节段，临床上表现可与脊髓空洞症相似。可发生进展性两下肢轻瘫，感觉丧失以及括约肌功能障碍。局限于一个节段的肿瘤在临床上可与一个髓外肿瘤很相似，但疼痛通常不显著，而括约肌功能障碍的症状出现较早。

经常有患者拿着影像学报告到我门诊问我：报告报的神经源性肿瘤是什么意思？可以治好吗？该看哪个科呢？在这里，我就具体来说说神经源性肿瘤的定义、就诊科室、治疗方法。1.什么是神经源性肿瘤？神经源性肿瘤本质上是中枢神经（脑、脊髓）或周围神经（颅神经、脊神经等）系统的神经细胞、神经纤维或神经束膜生长的肿瘤，是一类神经系统的肿瘤。肿瘤可以单发，也可以多发，多数为单发，任何年龄均可见，中青年常见。病理上良性占绝大多数，包括颅内、脊柱椎管内、椎管内外沟通性神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤，恶性的有恶性神经鞘瘤（神经性肉瘤）、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。神经源性肿瘤有一个鲜明特点，就是肿瘤沿着神经根局部生长或向远端延伸生长，如突破脊柱椎间孔向椎管外生长，部分神经源性肿瘤可以长入胸腔、腹腔、盆腔。2.神经源性肿瘤应该看哪个科？人体解剖生理分八大系统（呼吸系统、消化系统、循环系统、神经系统、运动系统、内分泌系统、泌尿和生殖系统等等），神经源性肿瘤属于神经系统疾病，一定是神经外科、神经内科医生最专业，这需要深厚的专业学习背景和长期严格训练，而神经系统肿瘤性疾病主要以外科手术治疗为主，辅助以放射治疗和化疗等，故又以神经外科医生和治疗核心，神经外科治疗神经源性肿瘤可以达到最佳效果，这是毋庸置疑的。3.神经源性肿瘤如何规范化的治疗？上海交通大学医学院附属仁济医院戴大伟教授团队指出，目前唯一有效的治疗手段是显微或内镜神经外科手术切除。手术均在显微镜下或神经内镜下行肿瘤切除，达到对神经、血管和辅助支撑结构的最大程度的保护。（1）良性肿瘤手术治疗：良性肿瘤手术全切，疗效非常理想，不影响生活质量和远期寿命，对于不涉及脊柱稳定性者，显微或内镜手术切除加椎板复位；对于导致脊柱不稳者，显微或内镜手术切除加脊柱内固定。（2）恶性肿瘤手术治疗：恶性肿瘤尽量挽救神经功能，解除患者痛苦症状，最大程度延长生命，行肿瘤切除及去椎板减压；影响脊柱稳定性的恶性脊柱肿瘤，可手术行肿瘤切除及脊柱内固定，必要时术后辅助放化疗，减少种植转移和远期复发。（3）如合并神经功能障碍，术后可行规范化的康复治疗。