小儿腹泻疑难病例之五：医生，孩子拉肚子你怎么让他做胃镜？

宝宝腹泻

三月初某天，我坐门诊，嗓子有点不舒服于是戴个口罩。这时推门进来了一个福建的家长带着一岁左右的男婴。

家长着急地说：“孩子这三个多月不知道什么原因，突然拉肚子，每天好多次，不想吃东西，腿也有点肿，肚子有点涨。”他们在当地儿科看了好久，没有找到原因，听人说上海的儿科医院水平比较高，于是就坐飞机来了。

接着，家长不满地说：“我昨天看过你们科了，昨天有个男医生让我宝宝做胃镜。您说我家宝宝腹泻，又不是胃病，为什么要做胃镜呢？”

周围的患儿家长们听到了，都露出吃惊的表情，议论纷纷。

甲说：“腹泻做胃镜，呵呵！”

乙说：“宝宝那么小做胃镜，太遭罪了！”

丙说：“现在的医生就喜欢过度检查。”

......

让我看看

我让这个孩子躺在检查床上，仔细地进行体格检查。发现孩子没有特殊的面容，面色有点苍黄，精神还不错，心肺听诊没有什么问题，肚子比较胀，两个腿也很肿。因为反复拉肚子，屁股的皮肤都烂了。

我打开孩子的腹部B超，有中等量的腹水。

我打开孩子的化验单：血常规：血红蛋白87g/L(正常值110-160g/L),存在贫血；淋巴细胞比例比较低（正常值50-70%）。

生化白蛋白27.5g/L(正常值40-55g/L)，免疫球蛋白也很低。存在低蛋白血症。

我给孩子家长说到：“低蛋白血症一般分为肝脏合成白蛋白不足，或者白蛋白吸收障碍，或者排泄白蛋白过多，或者慢性疾病等消耗掉了。”

1.孩子肝功能正常的，所以不存在白蛋白合成问题。

2.尿液化验和肾功能是正常的，所以不存在白蛋白从小便排出来的问题。

3.孩子目前炎症性肠病、肠结核等不像、也没有反复感染，可以排除慢性消耗性疾病。

4.目前可能存在肠道蛋白丢失。

原来是这个病

我说：你们可能存在蛋白从肠道丢失的可能，为了孩子疾病早日诊断清楚，早日对症治疗，您还是去做胃镜吧。”家长听了我的话去做胃镜了。

过了半小时，孩子胃镜做好了，家长忐忑不安第把胃镜报告递给我。

我打开胃镜报告：“小肠淋巴管扩张症可能。”

我说：“你看看，孩子的病因找到了，小肠淋巴管扩张症。由于孩子小肠淋巴管扩张，白蛋白等营养物质不能从小肠吸收，都顺着大肠从大便里面排了出来,所以腹泻、低蛋白、腹水等。”

小肠淋巴管扩张症是因肠道淋巴回流受阻和淋巴管内压力升高，引起淋巴液从小肠黏膜或淋巴管渗漏，造成低蛋白血症、乳糜泻、乳糜性腹水、外周淋巴细胞减少的临床综合征，是一种较少见的消化系统疾病，也是引起蛋白质丢失性肠病的代表性疾病。

这个病咋引起的？

孩子爸爸说：“怪不得孩子腿肿、拉肚子。那么这个病怎么引起的呢？”

我说：“原因比较复杂，有原发性有继发性的。

原发性的大多与基因有关；继发性的与免疫炎症反应、肿瘤等压迫淋巴管，结核、寄生虫引起的淋巴管炎症或者堵塞等。”

我说：“胃肠镜、胶囊内镜可以发现小肠扩张的淋巴管，表现为白色的突起或者斑点，呈“雪花样”。

胶囊内镜小肠雪花样病变

对于继发性小肠淋巴管扩张，有的医院还可以做小肠淋巴管核素造影，发现病变的部位。

病变部位如果送到病理科检查，显微镜下可以看到扩张的淋巴管。”

如何治疗？

孩子爸爸发愁地问：“小肠淋巴管扩张症如何治疗？孩子有救吗？”

我微笑地说：“不要担心，只要按时就诊，患这个病的孩子是可以结婚生子的。

1. 白蛋白很低的时候，我们可以补充白蛋白。

2. 营养丰富的低脂饮食，用中链三酰甘油（MCT）含量比较高的奶粉，比如纽肽特、蔼儿舒等代替普通饮食中的长链三酰甘油。中链三酰甘油经血液吸收，直接进入门静脉系统，可降低肠道淋巴管压力，减轻淋巴管扩张。

3. 如果进一步检查找到淋巴管扩张的部位，可以手术治疗。”

   
   

听着我的话，孩子爸爸这才面色缓和起来，说：“谢谢您！我明白了。我错怪昨天的医生了。”

我强忍住笑，把口罩取了下来，说：“没事，没事，昨天医生是我，昨天太忙了，没有和您讲清楚。”

孩子爸爸一下子目瞪口呆，然后我俩都笑了起来。

在互信的基础上，后面的治疗就顺利多了。

又来随访

4月底家长又带着孩子挂我号，看我门诊。孩子明显胖了，腹泻已经没有了，腿也不肿了，血液白蛋白也正常了。一家人很开心，我心里也有说不出的自豪感。

提示：小儿慢性腹泻、低蛋白血症时，需要当心小肠淋巴管扩张症。

参考文献：

1.小肠淋巴管扩张症的诊断与治疗.临床消化病杂志.2007.

2.Primary intestinal lymphangiectasia.Orphanet Journal of Rare Diseases 2008