主动脉瓣狭窄

患者，男，67岁。因“呼吸困难半个月”在当地医院住院治疗，检查发现主动脉瓣二瓣化畸形，主动脉瓣重度狭窄，升主动脉瘤。由于心衰，患者右侧胸腔大量积液，陆续放出胸腔积液约3000毫升。病情稍好转后，转来我院准备手术治疗。术前CT示主动脉瓣二瓣化畸形，钙化严重，只留下窄窄的一条缝隙，患者就在“石头缝”中艰难生存，随时有生命危险。同时患者有升主动脉瘤，一旦破裂就会危及生命。2024年9月23日，患者在全麻体外循环下行主动脉瓣生物瓣置换+升主动脉置换，术中见主动脉瓣二瓣化，钙化严重，中间留下窄窄的一条缝隙，患者真是艰难地活在“石头缝”里啊！手术顺利，术后病人心脏功能明显改善，于手术当晚在监护室拔除气管插管，引流不多。病人终于可以顺畅地呼吸了。主动脉瓣二瓣化畸形是临床上最常见的引起主动脉瓣狭窄的原因，当主动脉瓣重度狭窄时，应尽早行手术治疗或介入主动脉瓣植入。

殷阿姨，78岁，江苏镇江人，1年开始出现体力活动受限，在当地医院检查发现心脏主动脉瓣中度狭窄，采取保守治疗。1个月前开始出现活动后气短，伴夜间不能平卧，躺平就会出现呼吸困难，送到当地三甲医院住院。检查发现心脏主动脉瓣重度狭窄，这就是殷阿姨出现心力衰竭的病因。考虑殷阿姨高龄，78周岁，所以建议行微创经股动脉主动脉瓣置换术（TAVR）。完善术前准备中，做经食道心超发现，主动脉瓣上方漂浮2-3cm的异常回声，活动度大。因为不能排除感染性心内膜炎，当地医院认为不适合进行微创TAVR手术，而当地医院外科对这个年龄患者的开胸换瓣手术，经验不多，所以建议到上海进一步治疗。殷阿姨的子女提前联系到了上海市胸科医院心外科张步升主任，经过电话沟通后，殷阿姨一家决定到上海市胸科医院来治疗。住院后综合评估，认为殷阿姨心脏主动脉瓣置换的手术指征很明确，手术方式分为开胸体外循环下换瓣和微创经导管换瓣。鉴于殷阿姨年龄大，体质虚弱，优先考虑微创手术。但心脏彩超再次证实主动脉瓣上长条状异常漂浮物，这该怎么办呢？如果这是感染性赘生物，选择微创TAVR手术将会产生不良的结果，包括人工介入瓣感染等，而且术中赘生物容易脱落造成脑梗。在术前准备中，一方面改善心脏功能，观察体温情况，二是进一步检查赘生物的性质。通过二代基因测序，未发现体内细菌或真菌生长，全身PET/CT亦未发现主动脉瓣位置的感染灶迹象。经科室谈论后，决定为殷阿姨采用微创TAVR手术，为预防脑梗，术中联合使用脑保护装置。手术如期进行，经右侧大腿根部，在主动脉瓣位置植入23#进口介入瓣，术后很快清醒，血培养及深静脉导管培养均阴性，血常规正常，无发热，恢复过程顺利，很快就高高兴兴出院了。

王先生，80岁，山东济宁人，在当地医院体检，发现重度主动脉瓣狭窄，建议做微创经导管主动脉瓣置换术（TAVR）。一是对当地医疗技术水平有顾虑，二是因TAVR介入瓣在山东不进医保，费用较高，又听说介入瓣在上海已经进入医保，所以其家属联系到我，希望能安排来上海做这个手术。经过前期的联系与安排，王先生在家属的陪同下，顺利地来到上海市胸科医院，当天就安排住到了心外科病房。检查心脏彩超提示：主动脉瓣重度狭窄伴轻度反流，峰值压差89mmHg，平均压差56mmHg。血脑钠肽前体696ng/L（正常值：<125ng/L）。根据2020年ACC/AHA心脏瓣膜病管理指南，王先生已经达到主动脉瓣置换手术指征，而对于高龄患者，首选微创经导管主动脉瓣置换术（TAVR）。经过细致的术前准备，TAVR手术如期进行。在团队的配合下，张步升医生顺利将一枚爱德华Sapien3瓣膜，经王先生的股动脉植入到主动脉瓣位置释放。整个过程1个多小时。术后第2天顺利下地活动，第3天康复出院。最后结账时，除去医保外，自付3万多，远比王先生及家属预计的要少。出院时，王先生连说真没想到，既享受到上海先进的医疗服务，又比在当地治疗节省了花费。

主动脉瓣二叶畸形（Bicuspidaorticvalve,BAV）是最常见的先天性心脏病，普通人群中发病率在0.5-2%左右。BAV患者容易发生主动脉瓣反流、狭窄、升主动脉瘤等并发症，其中发生瓣膜反流的患者往往较年轻，常处于20-40岁之间。而这部分患者对生活质量要求高，对于机械瓣置换术后的终身抗凝有诸多顾虑。因此，他们对瓣膜修复和生物瓣充满了期待，同时也不免有很多疑问，比如手术是怎么做的，能保障使用多少年等。在上世纪七八十年代，欧美国家中就有外科专家对反流性BAV的修复技术展开探索，并逐渐在欧美部分大的心脏中心得以推广。我国开展这项技术的时间较晚，只是在近几年才成为业界比较关注的技术。在国内，我们团队（上海市胸科医院心外科）开展这项技术较早，从2016年开始至今，已经积累了300多例成功的手术经验，且手术例数逐年增加。在2021年，我们团队在《中国胸心血管外科临床杂志》报告了27例反流性BAV患者做瓣膜修复的近中期优秀结果。目前，这项技术在国内开展时间较短，还没有远期结果的报道。因此，远期结果的疑问，不仅是BAV患者关心的，也是对这项技术有兴趣医生所关心的。在国际上，德国SchafersHJ教授是这个领域的开拓者之一，做了很多创造性工作，具有2000多例的手术经验。近期，SchafersHJ教授在国际期刊上，报道了25年单纯反流性BAV修复的经验。在此，我们根据这篇文献，回答几个备受关注的问题。问题1.主动脉瓣二叶畸形是一种病变，还是多种病变的集合？答：BAV患者的主动脉瓣形态，并非是一成不变的，存在多种亚型，为了描述和交流，产生了多种分型方法。目前，与修复技术和预后最相关的分型，是比利时、德国和加拿大等国专家于2019年提出了。根据两个交界连线的夹角，分为A型、B型和C型。问题2.BAV反流患者，什么情况下需要做手术？答：1.反流程度较重，至少大于中度；2.有心衰表现；3.左心室有扩大趋势；4.左心室收缩功能下降。问题3.反流性BAV修复技术，包括哪些，怎么做的？答：BAV反流的主要机制包括瓣环扩大和融合瓣脱垂，因此，修复技术包括瓣环固定环缩、融合瓣中心折叠。其他还包括瓣叶三角形切除，瓣叶悬吊，心包片修补加宽，窦部折叠，融合嵴松解等等。问题4.BAV修复技术的优势有哪些？答：1.避免了人工瓣膜的相关并发症，如机械瓣的终身抗凝，生物瓣的衰败等；2.术后生活质量高，远期生存率跟正常人群一致。问题5.BAV修复技术的远期效果怎么样？答：根据SchafersHJ教授的经验，15年生存率94.8%，免于再次手术率86.8%。问题6.哪些因素与修复技术远期结果相关？答：并非每例患者的修复都是相同的。存在以下因素（有效高度较低，C型病变，存在瓣叶钙化，使用心包补片，使用交界下缝线，术前心内膜炎），可能影响远期效果。

主动脉瓣二叶畸形（Bicuspidaorticvalve,BAV）是最常见的先天性心脏病，普通人群中发病率在0.5-2%左右。BAV患者容易发生主动脉瓣反流、狭窄、升主动脉瘤等并发症，其中发生瓣膜反流的患者往往较年轻，常处于20-40岁之间。而这部分患者对生活质量要求高，对于机械瓣置换术后的终身抗凝有诸多顾虑。因此，他们对瓣膜修复和生物瓣充满了期待。以瓣膜反流为主要表现的年轻BAV患者，能否接受瓣膜修复呢？相信很多患者朋友，都想了解这个问题。下面，我将通过一个典型案例，来介绍一下我们团队的经验。张先生，28岁，上海市人，2年前在外院做鼻窦炎手术时，体检发现主动脉瓣二叶畸形，合并中重度反流，当时未予特别处理。1个月前开始出现活动后心慌、气短，伴体力活动能力下降，来我院检查，发现左心室增大，主动脉瓣中重度反流，为行主动脉瓣修复手术收入院。完善术前准备后，手术如期进行。术中探查见主动脉瓣环扩大（直径30mm），左冠瓣和右冠瓣融合在一起，形成融合瓣，所以，这种表现就叫做主动脉瓣二叶畸形。瓣膜反流的内在机制包括瓣环扩大和融合瓣脱垂。瓣环扩大，就好像门框变大了，门也就自然关不严了。而融合瓣脱垂，就好像一扇门不能去跟另一扇门对合一样，门也会出现关不严的现象。针对病因，我们采用了两种技术，瓣环环缩和瓣叶折叠技术，这样就从发病机制上纠正了病变。术后心超提示，主动脉瓣峰值压差11mmHg，轻微反流。目前张先生已经是术后第3年，可以正常生活和工作，平时未服任何药物。近期复查心超提示，左心室大小及收缩功能正常，主动脉瓣峰值压差13mmHg，平均7mmHg，轻微反流。

前段时间，有位82岁的老奶奶来门诊复查，因为10年前，做了心脏主动脉瓣的换瓣手术，要求化验凝血功能。考虑到当年手术时，老奶奶已经72岁，我问当时为什么没有选择生物瓣呢？老奶奶的家属说，当时是因为瓣环小，医生说没法换生物瓣，虽然目前饮食、活动方便都能够自理，但每个月到医院验血，非常的不方便。通过老奶奶这个病例，让我们联想到小主动脉瓣环患者选择生物瓣的尴尬。按照2020年美国ACC/AHA心脏瓣膜病管理指南，主动脉瓣位置换瓣，对于65岁以上的患者，优选生物瓣；50-65岁，选择生物瓣或机械瓣都是合理的，需医患双方在考虑抗凝风险及瓣膜耐久性后共同决策。想老奶奶这种情况，接受手术时72岁，应该优选生物瓣，但是因为主动脉瓣环较小，按照常规方法只能植入一个较小的生物瓣，就好比天生的门框小，就没法安装一个较大的门。那术后就容易出现人工瓣膜-患者不匹配的现象，可能的后果，一是对心功能不利，二是生物瓣容易衰败。近期，李女士就遇到了这样的问题，我们通过“瓣环扩大技术”，轻松化解了这种选择生物瓣的尴尬。李女士，59岁，浙江绍兴人，心脏彩超提示：左心室增大，中重度主动脉瓣反流（瓣环21mm），轻中度三尖瓣反流。按照国际治疗指南，选择机械瓣或生物瓣都是合理的。经过与李女士及其家属沟通，考虑到抗凝风险及介入瓣技术的发展，最终决定置换生物瓣。但是李女士的瓣环只有21mm，术中经食道心超也正是，瓣环21.8mm，为了植入更大型号的瓣膜，我们决定采用国际上最新的瓣环扩大技术，这样既可以获得良好的血流动力学效果，又为将来的介入瓣手术提供便利。手术按预定计划进行，直视下测量，进一步证实合并小瓣环，采用“Y”型切口联合矩形补片，扩大主动脉根部。这种技术不损伤左房及二尖瓣结构，比其他技术更安全有效。最终我们通过这种技术，植入了25#生物瓣（该品牌最大型号的瓣膜，有效瓣口面积最大）。李女士术后恢复顺利，复查心超提示，主动脉瓣峰值压差15mmHg，很快就康复出院了。通过这个李女士这个病例，我们可以看到，即使是主动脉瓣疾病合并小瓣环的患者，采用瓣环扩大的新技术，也可以安全有效的植入较大型号的生物瓣，这样既可以获得优秀的血流动力学效果，也可以为将来的介入瓣中瓣技术提供良好的基础。

这是一例重度主动脉瓣狭窄合并主动脉反流的患者，就诊于我市多家著名医院无法医治。女儿被告知老奶奶已时日不多。于绝望之中找到了我们团队，顺利行微创主动脉瓣植入手术之后，老奶奶已经能生活自理，重获新生。家属的感激之情，展现于字里行间。其实我们只是做了我们该做的！

在成年人中，主动脉瓣疾病是常见的心脏病之一，包括狭窄和反流两种病理类型。对于病变严重的患者，无疑应选择积极的手术治疗。对于病变轻度或轻微的患者，采取温和的随访方式就可以，发展速度是很慢的。而对于未达到手术标准的轻中度和中度病变患者，可以采取什么措施预防或延缓发展，或者有什么发展的规律呢？这些问题，我经常在线下门诊或网络平台上遇到。下边我结合两个近期的病例来介绍一下。病例1，周先生，66岁，江苏省南通市人，2022年2月体检做心脏彩超发现，主动脉瓣中度反流，左心室大小正常，当时医生建议定期随访。近1个月，周先生自感体力下降，伴心悸症状，再次检查心超发现，主动脉瓣发展为中重度反流，左心室增大，心电图提示频发室性早搏。结合患者年龄、症状及心超结果，最终周先生选择微创小切口的主动脉瓣生物瓣置换，术后6天痊愈出院，心脏大小及功能恢复正常。病例2，宗女士，82岁，江苏省如皋市人，2017年10月体检做心超发现，主动脉瓣轻度狭窄（峰值压差36mmHg，平均19mmHg）伴轻中度反流，左心室功能正常（LVEF60%），当时医生建议定期随访。近2个月，宗女士出现活动后气短，伴夜间不能平卧，再次检查心超发现，主动脉瓣重度狭窄伴中重度反流，左心室收缩功能明显减低（LVEF48%）。结合患者年龄、症状和心超结果，最终选择经导管经股动脉主动脉瓣植入术（TAVR手术），术后恢复顺利。以上两个病例中，周先生的主动脉瓣反流，从中度发展为中重度，是1年半的时间，而宗女士的主动脉瓣狭窄和反流，从轻度和轻中度，发展为重度和中重度，是6年的时间。通过这些资料，我们可以发现，第一，对于轻中度或中度的主动脉瓣疾病，不管是狭窄还是反流的程度，都会随着时间延长而加重；第二，对于狭窄的程度发展，一般较慢，可能需要几年甚至十几年，才发展到需要手术的程度，而对于反流的程度，有可能发展较快，可能在短短几年内，就发展到需要手术的程度。